Vaneks tumör som orsakar ileoileal intussusception hos en medelålders man

Abstract

Intestinal obstruktion är en vanlig kirurgisk nödsituation som kräver brådskande ingrepp. Tunntarmsobstruktion sekundärt till intussusception förekommer sällan, särskilt när inflammatorisk fibroidpolyp (IFP) är ledstjärnan. En 41-årig herre med intestinal intussusception sekundärt till IFP presenterade sig för oss med ett klassiskt symptom på tarmobstruktion. Datortomografi avslöjade en mål- eller korvformad mjukvävnadsmassa med en skiktningseffekt, vilket bekräftades av de intraoperativa fynden. Histopatologin överensstämde med IFP och stöddes av immunoreaktivitet för CD34 och negativ immunfärgning för CD117. Han återhämtade sig utan någon kirurgisk komplikation eller recidiv. Även intussusception kan hanteras med icke-kirurgisk teknik hos barn; kirurgi är den viktigaste behandlingen hos vuxna.

INLEDNING

Intestinal obstruktion är en vanlig kirurgisk nödsituation, som alltid möts av den kirurgiska brödraskapet. Den kan orsakas av en malign tumör, bråck, adhesion, volvulus och sällan en intussusception. I princip sker intussusception genom att en proximal tarm, antingen tunntarm eller tjocktarm, skjuter in i det distala tarmlumen. Det finns olika etiologier för intussusception i tunntarmen och tjocktarmen. Vid patologi i tunntarmen beror ledpunkterna huvudsakligen på godartade enheter som hamartom, lipom, adenom, Peutz-Jeghers syndrom, Meckels divertikel, lymfoid hyperplasi, tuberkulos och sällan inflammatorisk fibroid polyp (IFP) eller även känd som Vaneks tumör . Ileum är den vanligaste platsen för intussusception av tunntarmen.

Däremot är det troligare att intussusception av tjocktarmen har en malign etiologi. Colon adenokarcinom eller malign polyp är den viktigaste orsaken till malign tjocktarmsintussusception . Klassificeringen av intussusception följer det berörda segmentet, nämligen ileoileal, ileokolisk, kolokolisk och kolorektal intussusception. Det kirurgiska ingreppet skiljer sig åt mellan de inblandade organen och den histologiska diagnosen. Här beskriver vi en medelålders man med intestinal intussusception sekundärt till IFP.

FAKUSREDOVISNING

En 41-årig man presenterade sig med buken uppspänd och intermittent obehag i en månads tid. Han hade också en absolut förstoppning i tre dagar förutom illamående, fekulenta kräkningar, viktminskning och aptitlöshet. Han nekade till perrektal blödning, blod- eller slemfärgad avföring eller tenesmus. Vid bedömningen var han uttorkad och hade en belagd tunga. Han var takykardi med en puls på 105 slag per minut med låg volym. Blodtrycket var dock inom det normala intervallet. Buken var utspänd med höga tarmljud. Biokemiska undersökningar visade akut njurskada med urea på 15 (normalt: 2,5-6,7 mmol/L) och kreatinin på 115 (normalt: 50-98 umol/L). I övrigt var blodstatus och koagulationsprofiler inom normala värden. Abdominal röntgenbild överensstämde med tunntarmsobstruktion och visade centralt belägna valvulae conniventes. Datortomografi (CT) av buken (fig. 1) visade intussusception av distala ileum.

Patienten hanterades med tanke på en klassisk tarmobstruktion. Han vätskeåterupplivades med tanke på risken för förlust av tredje rum, tarmdekompression med en nasogastrisk tub och urinutgångsdiagram med hjälp av diagram för kontinuerlig blåsdränering. Han genomgick senare en explorativ laparotomi på grund av dessa fynd. Intraoperativa fynd avslöjade en hård ileal massa, som sköt in i det distala tarmlumen, vilket tyder på intussusception (fig. 2A). Den var belägen 120 cm från den ileocaecala klaffen. En enda mesenterisk lymfkörtel sågs med minimal ascites. Vi fortsatte med tunntarmsresektion och primär anastomos utöver excision av den mesenteriska lymfadenopatin.

Makroskopiskt finns det en utbuktande/polypoidal massa som mäter 40 × 40 ×36 mm och orsakar tarmobstruktion (fig. 2B). Övriga delar av tarmen är normala. Mikroskopiskt, genom hematoxylin- och eosinfärgning (H&E), visar tunntarmsvävnaden en dåligt avgränsad fibroinflammatorisk massa centrerad i submucosan (fig. 3A). Massan består av en blandning av slumpmässigt arrangerade spindel- och blandade inflammatoriska celler, särskilt eosinofiler, i en bakgrund av framträdande kapillärer och fibromyxoid, granulationsliknande vävnadssarkom (Fig. 3B). De spindelformade stromacellerna uppvisar vesikulära kärnor med små iögonfallande nukleoler och måttligt eosinofil cytoplasma. I områden är dessa celler vanligtvis virvlar runt kärl, vilket resulterar i ett lökskalsliknande utseende. Det finns inga cytologiska atypier eller mitotiska figurer noterade. Spindelcellerna är immunoreaktiva för CD34 och negativa för CD117 (fig. 3C och D). Den mesenteriska lymfkörteln visar bevarad lymfoid arkitektur med T-lymfocyter rik zon av mogna lymfocyter, histiocyter, plasmaceller och varierande storlekar av B-folliklar med reaktiva germinala centra. Inga multinukleerade jätteceller eller granulom ses.

Den postoperativa återhämtningen var händelselös. Han skrevs ut efter 3 dagar efter ett förbättrat protokoll för återhämtning efter operation. Vid uppföljning efter 6 veckor mådde han bra utan några kirurgiska komplikationer eller återfall.

DISKUSSION

IFP är bland de minst vanliga godartade godartade gastrointestinala (GI) tumörerna, som först beskrevs av Vanek 1949 . Den står för <3 % av alla magsäckspolyper . Den kan hittas i hela GI-kanalen, oftast i gastriska antrum eller ileum, men sällan i duodenum och jejunum. I genomsnitt är diametern på IFP som hittas 3-4 cm, men det största fallet av IFP är 18 cm stort, vilket har rapporterats tidigare . IFP drabbar båda könen, men det manliga könet visar övervikt bland alla fall. De orsakande faktorerna är oförklarade, men vissa etiologier har föreslagit kemiska, fysiska eller metaboliska utlösare. Även genetik spelar också en roll där en mutation av trombocytavledd tillväxtfaktorreceptor alfa är inblandad .

IFP är oftast asymtomatisk, men den kan yttra sig i form av buksmärta, kräkningar, ändrade tarmvanor, gastrointestinala blödningar och viktförlust. Jämfört med barn finns inte en triad av intermittent kolikartad buksmärta, vinbärsgeléstolar och palpabel korvformad massa i höger nedre kvadrant i vårt fall . Den kliniska bedömningen är därför begränsad bland vuxna och kräver hjälp av en kompletterande bilddiagnostik. Bilddiagnostik är utan tvekan viktig när det gäller hantering av akut buk. Orsaker som obstruktion, perforation och abscess kan visualiseras väl med hjälp av bildbehandling. Bukröntgen och ultraljud är viktiga, men CT är för närvarande den bästa metoden för att diagnostisera intussusception med en sensitivitet på 86-100 %, särskilt vid multislice CT . De kännetecken som kan visualiseras är bland annat en mål- eller korvformad mjukvävnadsmassa med en skiktningseffekt .

Histopatologisk bedömning är avgörande eftersom de kliniska presentationerna är tvetydiga. Bland differentialdiagnoserna vid intussusception ingår inflammatorisk myofibroblastisk tumör (IMT), schwannom och gastrointestinal stromal tumör (GIST). IMT kännetecknas av myofibroblastiska spindelceller med inflammatoriska infiltrat av plasmaceller och blandade mastceller . Det ger en diffus cytoplasmatisk färgning för vimentin, desmin och aktin men inte för myogenin, myoglobin, S100, CD117 och epitelmembranantigen . GI schwannom är en onormal tillväxt som har sitt ursprung i Schwann-celler, som histologiskt visar förekomsten av Antoni A- och Antoni B-områden av spindelformade celler med bildning av Verocay-kroppar . Eftersom de är neurogena tumörer är de vanligtvis positiva för S100-protein och vimentin, medan de är negativa för desmin, keratin, glatt muskelaktin och CD34 . GIST är en annan viktig tumör som uppstår från en mesenkymal eller interstitiell cell i Kajal, som utvecklas från det submucosala lagret, vilket är identiskt med IFP. Både IFP och GIST uppvisar immunopositivitet för CD34 och vimentin, men IFP uttrycker inte CD117 jämfört med GIST . Immunobservationer för c-KIT, DOG-1, S100 och EMA är konsekvent negativa.

Behandlingen av IFP-inducerad intussusception beror på tumörens storlek och dess kliniska presentation. Små IFP kan avlägsnas endoskopiskt via endoskopisk submucosal resektion. Explorativ laparoskopi eller laparotomi utförs bäst vid en större IFP. Eftersom den är godartad till sin natur följer resektion inte det onkologiska sättet. Vid stortarmsintussusception, där majoriteten av fallen beror på maligna polyper, krävs dock kirurgi efter onkologisk resektion med hänsyn till kärlförsörjningen. Vid maligna polyper i cecum eller ascending colon innebär resektion till exempel höger hemikolektomi, medan vänstersidig tumör kräver vänster hemikolektomi. Dessutom slutar kolorektal intussusception oftast med främre resektion. Operationen bör utföras så snart som möjligt för att förhindra ischemi, nekros och efterföljande perforation av det invaginerade tarmsegmentet.

Slutsatsen är att IFP kan manifestera sig som tunntarmsintussusception. Den klassiska triaden med intermittent kolikartad buksmärta, avföring med röda vinbärsgelé och palpabel korvformad massa i höger nedre kvadrant saknas hos vuxna med intussusception. Icke-onkologisk tarmresektion är motiverad i en icke livskraftig tarm utöver en primär anastomos.

INTRESSEKONFLIKTER

Ingen deklarerad.

FINANsiering

Det finns ingen finansiering.

ETHISKT GODKÄNNANDE

Inget godkännande var nödvändigt.

PATENTENS SAMTYCKE

Ett skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för publicering av denna artikel och de siffror som är relaterade till den.

GÖRANDEN

Firdaus Hayati.

ÅTERKÄNSNINGAR

Vi vill tacka generaldirektören för hälsovården i Malaysia för hans tillstånd att publicera denna artikel som en fallrapport.