Intersticiální plicní choroby

Intersticiální plicní choroby (ILD) jsou skupinou onemocnění, která vedou k poškození plic a nakonec k fibróze se ztrátou jejich pružnosti. Jedná se o chronická onemocnění charakterizovaná dušností. Existuje více než 100 příbuzných onemocnění plic známých jako intersticiální plicní choroby (ILD). Dalším často používaným termínem pro ILD je „plicní fibróza“.

• Klikněte sem pro více informací o plicní fibróze
• Klikněte sem pro více informací o dalších intersticiálních plicních onemocněních (dalších ILD)
• Klikněte sem pro více informací o sarkoidóze
• Klikněte sem pro více informací o dosavadních klinických studiích

Co je to intersticiální plicní onemocnění?

Intersticiální plicní nemoci (ILD) jsou skupinou onemocnění, která vedou k poškození plic a nakonec k fibróze se ztrátou elasticity plic. Jedná se o chronická onemocnění charakterizovaná dušností. Existuje více než 100 příbuzných onemocnění plic známých jako intersticiální plicní choroby (ILD). Dalším často používaným termínem pro ILD je „plicní fibróza“. Idiopatická plicní fibróza (IPF) je nejčastější příčinou plicní fibrózy. U ILD dochází v průběhu času ke ztluštění, ztuhnutí a zjizvení plicní tkáně. Vývoj zjizvené tkáně se nazývá fibróza. Jak plicní tkáň zjizvuje a houstne, plíce ztrácejí schopnost přenášet kyslík do krevního oběhu. V důsledku toho mozek a další orgány nedostávají potřebný kyslík. Jizvení obvykle postupuje a ztěžuje dýchání.

Co způsobuje intersticiální plicní onemocnění?

Příčina intersticiálního plicního onemocnění nemusí být vždy zřejmá, ale může být způsobena:

• Faktory životního prostředí (zejména expozice určitým druhům prachu nebo jiným alergenům), jako například u:
  – azbestózy (způsobené expozicí azbestu, často před mnoha lety).
  – Hypersenzitivní pneumonitida (HP; také se nazývá vnější alergická alveolitida, EAA), která se může vyskytovat u chovatelů ptáků a zemědělců. V některých případech může být u pacienta zjištěna HP/ EAA, ale alergen není znám.
• Autoimunitní (nebo revmatologická) onemocnění, při kterých pacientův vlastní imunitní systém napadá jeho tělo, jako např:
  – revmatoidní artritida,
  – polymyozitida,
  – dermatomyozitida,
  – systémová skleróza (nazývaná také sklerodermie) a
  – systémová lupus erythematodes (SLE),
  – Wegenersova granulomatóza, Churg Straussův syndrom a další vaskulitidy .
• Byly hlášeny reakce na léky, zejména amiodaron, nitrfurantoin a další léky, které způsobují ILD u malého procenta lidí, kteří je užívají dlouhodobě.
• Sarkoidóza je další příčinou ILD, o které pojednává samostatný leták.
• Existuje mnoho dalších vzácnějších ILD, ale zde jsme se zabývali těmi nejčastějšími. Pokud potřebujete informace o ostatních, zeptejte se svého lékaře na klinice.

Ve všech těchto případech intersticiální zánět mění schopnost normální funkce plic. Obvykle nejprve dochází k mírnému zjizvení plicní tkáně, ale v průběhu měsíců a let je normální plicní tkáň nahrazena silněji zjizvenou plicní tkání, což ztěžuje dýchání a dodávání potřebného kyslíku do těla.

ILD postihuje každého člověka jinak a onemocnění postupují různou rychlostí. U některých dochází k jizvení rychle, zatímco u jiných k němu dochází delší dobu. Příznaky se také liší od středně závažných až po závažné a mohou zůstat po určitou dobu stejné.

Jaké jsou příznaky ILD?

Příznaky ILD se obvykle vyvíjejí postupně a nemusíte si jich všimnout, dokud se nemoc dobře nerozvine. Vzhledem k tomu, že se onemocnění může rozvinout v pozdějším věku, je častým předpokladem, že dušnost je pouze součástí středního věku. Pokud pociťujete dušnost, měli byste navštívit svého lékaře. Mezi příznaky může patřit:

• Suchý kašel (může se jednat o chronický suchý, záchvatovitý kašel).
• Dýchavičnost, zejména během fyzické aktivity nebo po ní.
• Trvalá únava.
• Ztráta hmotnosti.
• Bulbovitý vývoj konečků prstů a nehtů (stav nazývaný paličkovitost).

Často provádíme speciální testy na ILD u pacientů, kteří přicházejí do nemocnice z jiných důvodů. Například u pacientů se základním revmatologickým onemocněním běžně provádíme funkční vyšetření plic, abychom mohli včas zachytit plicní onemocnění a léčit je.

Někdy je plicní onemocnění prvním příznakem základního revmatologického onemocnění a může se objevit mnoho let předtím, než se u pacienta objeví bolesti kloubů nebo jiné příznaky těchto onemocnění. Proto když někdo poprvé přijde na kliniku s plicní fibrózou, vždy se ho ptáme na klouby, suché oči, sucho v ústech a studené prsty, protože to jsou indicie, že jde o něco víc než jen o plicní onemocnění. Provádíme také krevní testy, abychom zjistili známky revmatologických onemocnění. Ptáme se také na koníčky, zaměstnání, domácí zvířata a expozici určitým lékům nebo toxinům (např. azbestu).

Jak se ILD diagnostikuje?

Diagnostika ILD může být obtížná. Příznaky jsou podobné příznakům jiných onemocnění, jako je astma, chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) a městnavé srdeční selhání. Navíc může ILD s těmito nemocemi koexistovat.

Pro potvrzení diagnózy ILD a stanovení příčiny musí lékaři věnovat určitý čas zkoumání a vyloučení jiných možných diagnóz.

Potvrzení diagnózy může zahrnovat jedno nebo více z následujících vyšetření:

• Krevní testy včetně testů autoprotilátek a protilátek proti běžným alergenům.
• Test plicních funkcí k měření dechové kapacity.
• Rentgenové vyšetření a CT („CAT“) hrudníku ke zjištění vzoru jizvení v plicích.
• Vyšetření vzorku plicních buněk průchodem malého ohebného teleskopu (bronchoskopu) do dýchacích trubic za účelem vyšetření buněk a hledání známek zánětu.
• Biopsie plic.

Někdy může lékař při vyšetření plic stetoskopem slyšet praskání v hrudníku. Tyto praskání mají velmi charakteristický zvuk.

Funkční vyšetření plic může ukázat zmenšení objemu plic a transfer faktor (neboli difuzní kapacita) je měřítkem schopnosti plic vyměňovat plyny (kyslík a oxid uhličitý) do krevního oběhu a z něj.

Rentgenový snímek hrudníku může, ale nemusí být abnormální, ale CT vyšetření s vysokým rozlišením často ukáže abnormality. CT může prokázat nespecifickou intersticiální pneumonitidu (NSIP) nebo klasičtější obvyklou intersticiální pnuemonitidu (UIP). UIP se na CT vyšetření plic projevuje jako zjizvení plic s malými bublinkami, které mají charakteristický vzhled zvaný „voštinový“.

Pokud se na vašem CT vyšetření projeví UIP, všechny krevní testy jsou normální a na CT vyšetření se nenajde důvod pro voštinový (UIP) vzor, pak lékař stanoví diagnózu IPF (viz část IPF).

Pokud vaše vyšetření prokáže NSIP, je tím IPF méně pravděpodobná a lékař bude ještě usilovněji pátrat po příčině vaší plicní fibrózy a může navrhnout biopsii plic. Vzorek biopsie je mikroskopicky vyšetřen patologem, který potvrdí přítomnost fibrózy. To může ukázat, že pacient má IPF, i když CT vyšetření nebylo klasické, nebo že se nejedná o IPF a fibróza musí mít jinou příčinu.

V UCLH provádíme pouze malý počet plicních biopsií a pouze v případech, kdy větší jistota ohledně diagnózy skutečně změní léčbu pacienta.

Dá se ILD léčit nebo jí předcházet?

Pokud je plicní fibróza/ ILD způsobena expozicí léku nebo alergenu (např. ptačímu peří), lékaři vám navrhnou, abyste lék vysadili nebo se alergenu pokud možno vyhnuli. Někdy využijeme zkušební dobu vysazení léku, pokud si nejsme stoprocentně jisti, že je daný lék nebo alergen příčinou.

Některé typy plicní fibrózy/ ILD mohou reagovat na kortikosteroidy a jiné léky, které potlačují imunitní systém organismu tím, že snižují procesy vedoucí k fibróze. Cílem je snížit zánět plic a následné jizvení.

Nežádoucí účinky léčby mohou být závažné a je třeba, aby plicní specialista určil, jaká léčba je vhodná.

Často předepisujeme N-acetyl cystein, což jsou velmi bezpečné tablety, které zabraňují dalšímu poškozování plic. Tuto tabletu lze zakoupit v obchodech se zdravou výživou, ačkoli doufáme, že ji do poloviny až konce roku 2011 dostaneme do lékárny UCLH.

Plicní fibróza způsobuje snížení hladiny kyslíku v krvi, což může vést ke stavu známému jako plicní hypertenze, a pacienti s plicní fibrózou jsou často léčeni doplňkovým kyslíkem, aby se zabránilo srdečnímu selhání. U pacientů s plicní fibrózou se každoročně provádí echokardiografické vyšetření, aby se zajistilo, že se u nich nerozvíjí plicní hypertenze

Kromě léků jsou k dispozici i nelékové přístupy, které mohou pomoci zvládat příznaky ILD. Plicní rehabilitace, často kombinovaná s kyslíkovou terapií, může pomoci zlepšit schopnost fungovat bez závažné dušnosti.

Plicní rehabilitace zahrnuje výživové poradenství, cvičení a dechové techniky, zatímco kyslíková terapie vám umožní být i nadále co nejaktivnější.

Život s ILD

Před změnou životního stylu se prosím poraďte se svým lékařem.

• Přestaňte kouřit, abyste zvýšili hladinu kyslíku v krvi a snížili krevní tlak a srdeční frekvenci.
• Jíst méně nasycených tuků a více ovoce a zeleniny.
• Cvičit, aby vaše tělo pracovalo co nejefektivněji.
• Shazujte nadváhu, abyste zlepšili svou dýchací kapacitu.
• Vyhýbejte se situacím, ve kterých byste mohli chytit infekci od ostatních.
• Vyhýbejte se nadměrnému znečištění a prachu.
• Snažte se zůstat duševně aktivní.
• Vyhledávejte emocionální podporu prostřednictvím rodiny, přátel, poskytovatelů zdravotní péče a podpůrných skupin.
• Nepřetěžujte se a zajistěte si dostatek odpočinku.
• Ujistěte se, že máte aktuální očkování.
• Můžete být požádáni, abyste užívali vápník a vitamin D na ochranu kostí, pokud dlouhodobě užíváte steroidy.

Probíhající výzkum na UCL Respiratory

Náš fantastický výzkumný tým v Centru pro záněty a obnovu tkání (CITR) na UCL se snaží najít lepší způsoby diagnostiky, léčby a nakonec i vyléčení plicní fibrózy. Výzkum je jak klinický, zahrnující pacienty, tak laboratorní.

Klikněte zde pro více informací o klinických studiích Breathing Matters v oblasti ILD

Současný výzkum, na kterém se podílíme, zahrnuje:

• Zkoumání regulace matrix u chronických plicních onemocnění: Chronická respirační onemocnění jsou charakterizována jizvením nebo fibrózou plic. Tato práce zkoumá vývoj jizevnaté tkáně u tak různých onemocnění, jako je plicní fibróza, astma a tuberkulóza. Pochopením mechanismů, které jsou základem procesu jizvení, můžeme pomoci vyvinout léky k jeho překonání.
• Autoprotilátky a plicní fibróza: Studium úlohy autoprotilátek (protilátek, které tělo vytváří proti vlastním orgánům) při plicní fibróze. Zejména vyvíjíme způsoby, jak hledat autoprotilátky, které napadají pacientovy vlastní cévy u pacientů s intersticiálními plicními chorobami, včetně IPF a ILD spojené s revmatoidní artritidou.
• Molekulární zobrazovací studie ke zkoumání mechanismů, prognózy a odpovědi na léčbu u intersticiálních plicních chorob:
• Plicní fibróza a aktivace leukocytů: Zkoumání schopnosti speciálních skenů, tzv. PET, osvětlit aktivní oblasti plicní fibrózy, které nám pomohou rozhodnout o způsobu léčby: Prokázali jsme, že v plicích pacientů s plicní fibrózou dochází k aktivaci bílých krvinek, a provádíme studie s cílem zjistit, co tuto aktivaci způsobuje a zda ji lze zvrátit. Zejména zkoumáme vliv nízké koncentrace kyslíku na aktivaci bílých krvinek u IPF a dalších onemocnění.
• Airway Epithelial Project: Jsme schopni sledovat interakce bílých krvinek a plicního epitelu a porovnávat bílé krvinky pacientů s plicní fibrózou s bílými krvinkami kontrolních pacientů bez plicního onemocnění.
• Trombocyty a plicní fibróza: Zkoumáme roli trombocytů u IPF a dalších ILD. Máme studie, které se zabývají tím, zda se trombocyty hromadí v plicích pacientů s plicní fibrózou a zda jsou trombocyty u těchto pacientů abnormálně „lepivé“
• The Lung-COOL Trial: CryOextractiOn of Lung tissue for diagnosis of interstitial lung disease: Vývoj a definování úlohy minimálně invazivní bronchoskopické kryoskopické plicní biopsie v diagnostickém postupu u idiopatického intersticiálního plicního onemocnění
• Studie INHALE: Zkoumání, zda lze nové léky na IPF podávat přímo do plic inhalací, a vyhnout se tak toxickým vedlejším účinkům.