Mladá žena hlásí rozmazané vidění na jednom oku, skvrny, plováky

Problém:

Zdroj/Zveřejnění

Vydal:

Zveřejnění: Haynes neuvádí žádné relevantní finanční informace. Rafieetary uvádí, že je konzultantem společností Alcon, Genentech, Heidelberg a Regneron. Semes je poradcem nebo členem kanceláře řečníků společností Alcon, Allergan, Bausch + Lomb, Genentech, Maculogix, OptoVue, Shire a ZeaVision. Je akcionářem společnosti HPO.

Devětadvacetiletá Afroameričanka se dostavila na základě doporučení od kolegy optometristy k vyšetření sítnice. Její hlavní stížností bylo rozmazané vidění na levém oku, které bylo trvale přítomno po dobu 2 týdnů. Uváděla, že nejvíce postižené se jí zdálo centrální vidění. Dále uvedla, že po dobu 2 týdnů viděla přerušovaně ve svém vidění skvrny a plováky.

Obrázky: Haynes J a Rafieetary M

V anamnéze pacientky byla pozitivní hypertenze, pro kterou užívala losartan/hydrochlorothiazid 50/12,5 mg 1 tabletu denně. Pacientka neměla žádnou oční anamnézu a neuvedla žádný oční úraz ani oční operaci v minulosti. Její rodinná anamnéza zahrnovala diabetes a srdeční onemocnění, ale žádné oční komplikace. Popírala pití alkoholu, kouření a rekreační užívání drog.

Autorefrakce pacientky byla -1,50 OU. Její nejlépe korigovaná zraková ostrost byla 20/20 OD a 20/150 OS. Její nitrooční tlak měřený přístrojem Tonopen (Reichert Technologies) byl 15 mm Hg OD a 13 mm Hg OS. Konfrontační zorné pole a mimooční pohyby byly normální. Na levém oku byl zaznamenán mírný aferentní pupilární defekt.

Vyšetření předního segmentu odhalilo normální strukturu oka na pravém oku. Levé oko mělo mírnou injekci spojivky, 1 až 2+ buňky v přední komoře a 2+ buňky v předním sklivci. Čočka levého oka byla čirá a duhovka normální.

Dilatační vyšetření zadního segmentu opět prokázalo normální nález na pravém oku. Na levém oku byl patrný výrazný edém disku s krvácením ve tvaru plamene vyzařujícím z disku. Na sítnici byla cévní tortuozita, sklivcový zákal 1+ a pigmentové skvrnění. Přítomny byly také difuzně rozptýlené oblasti serózních odchlípení sítnice.

V oblastech nad makulou a optickým diskem levého oka bylo provedeno zobrazení optickou koherentní tomografií. Snímky OCT makuly jasně ukázaly oblasti serózního odchlípení a odhalily skládání cévnatky.

Kromě toho byly v oblasti serózního odchlípení mezi retinálním pigmentovým epitelem (RPE) a neurosenzorickou sítnicí přítomny bodové hyperreflexní skvrny a subretinální membranózní struktura překrývající RPE. Difuzní bodová hyperreflexe byla na OCT patrná také ve sklivci v důsledku zánětu sklivce. Sken OCT pořízený nad zrakovým nervem ukázal zduření hlavičky zrakového nervu. Při OCT snímání pravé makuly a zrakového nervu nebyly pozorovány žádné abnormality.

Fluoresceinová angiografie (FA) v širokém poli prokázala výrazný únik v okolí disku a skvrnitý únik v oblastech serózního odchlípení sítnice na levém oku. Na levém oku bylo také difuzní skvrnité zbarvení ve střední části periferní sítnice. Vyšetření pravého oka bylo normální.

Jaká je vaše diagnóza?“

Diferenciální diagnostika a etiologie panuveitického onemocnění, zejména pokud je postižen zrakový nerv, je široká a měla by zahrnovat infekční onemocnění, jako je syfilis, borelióza, bartonella a tuberkulóza. Mezi další infekční onemocnění patří cytomegalovirus, zejména u imunokompromitovaných osob, a herpetické stavy, jako je akutní nekróza sítnice, která může být přítomna u jinak zdravého dospělého člověka. V úvahu je třeba vzít také autoimunitní onemocnění a malignity. V těchto kategoriích je třeba vyloučit primární a sekundární jednotky: sarkoidózu, systémový lupus, Bechetovu chorobu a oční malignitu, jako je nitrooční lymfom. A konečně sympatická oftalmie, vzácný stav pozorovaný u pacientů, kteří utrpěli těžký úraz nebo iatrogenní poškození jednoho oka, se může projevit granulomatózní uveitidou v jejich dříve normálním oku. Proto je třeba vždy zvážit anamnézu úrazu nebo operace.

V tomto případě je třeba zvážit stavy, které vedou k seróznímu odchlípení sítnice a choroidálním záhybům. Syndrom idiopatického uveálního výpotku se může projevovat choroidálními záhyby a serózním odchlípením sítnice nebo odchlípením cévnatky. U těchto pacientů se však neprojeví oční zánět nebo otok zrakového nervu. Tento stav také nejčastěji postihuje muže středního věku (Elagouz et al.).

Centrální serózní retinopatie vede k serózním odchlípením sítnice. Tito pacienti budou mít obvykle silnější cévnatku, než je průměr, ale cévnatkové záhyby se v těchto případech nevyskytují. Další oční záněty a edém optického disku rovněž chybí.

Diagnóza tohoto pacienta

Diagnóza tohoto pacienta byla stanovena jako autoimunitně zprostředkované onemocnění nazývané Vogt-Koyanagi-Haradova choroba (VKH). Toto onemocnění je poměrně častou příčinou panuveitidy u tmavěji pigmentovaných jedinců. Onemocnění se obvykle projevuje oboustranně, ale postižení druhého oka může být opožděné. Přestože přesná patofyziologie VKH není zcela objasněna, předpokládá se, že jde o autoimunitní reakci zprostředkovanou T-buňkami proti melanocytům. V oku tento autoimunitní útok začíná v cévnatce. Do autoimunitní reakce mohou být zapojeny i neokulární struktury, jako je kůže, meningy a vnitřní ucho, což vede k dalším systémovým příznakům; přítomnost či nepřítomnost těchto příznaků se však liší případ od případu a může záviset na stadiu onemocnění.

VKH se klasicky dělí na čtyři stadia: prodromální, akutní uveitické, rekonvalescentní a chronické rekurentní. Prodromální fáze se může projevovat příznaky mylně považovanými za virovou infekci, jako je horečka, bolest hlavy a ztuhlost šíje. Mohou se objevit oční příznaky, jako je bolest očnice a fotosenzitivita. Může se také objevit ztráta sluchu, závratě a hučení v uších. Akutní fáze VKH vede k panuveitidě nebo zadní uveitidě s mnohočetnými serózními odchlípeními sítnice. Často je přítomna vitritida nízkého stupně a negranulomatózní přední uveitida. Hyperémie disku zrakového nervu je častým nálezem v akutní fázi a může být oboustranná nebo jednostranná. V rekonvalescentní fázi dochází k vymizení serózních odchlípení sítnice s depigmentací cévnatky. Výsledkem je oranžovočervené zbarvení sítnice, které se klasicky nazývá „sunset glow fundus“. Recidivující fáze je charakterizována záchvaty recidivující granulomatózní přední uveitidy.

Nálezy OKT

Nálezy OKT u VKH jsou již dobře zdokumentovány, přičemž některé nálezy jsou pro pacienty s VKH zcela odlišné. Pomocí OCT jsou často vizualizována mnohočetná serózní odchlípení sítnice. Jedna studie zejména zjistila, že vysoká serózní odchlípení větší než 450 mikronů jsou pro VKH obzvláště charakteristická (Liu et al.). Změny cévnatky lze rovněž zobrazit pomocí OCT. Využití rozšířeného hloubkového zobrazení OCT ukazuje zesílení cévnatky na počátku onemocnění. Později v průběhu onemocnění vznikají výrazné choroidální záhyby.

Na OCT lze také pozorovat hyperreflexní body v cystických prostorech uvnitř serózních odchlípení sítnice, které jsou považovány za zánětlivé zbytky. Nález mlhavého, tlustého pruhu nad RPE na bázi serózních odchlípení sítnice byl rovněž dobře zdokumentován a popsán jako „subretinální membranózní struktura“. Předpokládá se, že se jedná o zanícené vnější segmenty fotoreceptorů, které byly odděleny od vnitřních segmentů (Liu et al.). To by mohlo vysvětlovat, proč se u osob s akutní fází VKH často objevuje tak dramatická ztráta zraku.

FA, ICG

FA a angiografie s indocyaninovou zelení (ICG) poskytují užitečné informace i při diagnostice VKH. V akutní fázi onemocnění ukazuje časná fáze FA opožděné plnění cévnatky v důsledku aktivního zánětu cévnatky. Ve střední fázi FA se často objevují četné bodové oblasti hyperfluorescence, které vytvářejí vzhled „hvězdné oblohy“, což velmi svědčí pro VKH. V průběhu studie FA bude v oblastech serózních odchlípení sítnice pokračovat sdružování a často i pokračující prosakování v okolí disku.

Protože ICG lépe zobrazuje choroidální cirkulaci, je některými popisována jako ideální metoda pro sledování pacientů z hlediska odpovědi na léčbu a recidivy onemocnění, protože může ukázat nejranější známky zánětu, které mají původ v cévnatce. Mezi rysy ICG u VKH patří časná fáze skvrnité hypofluorescence, mlhavé prosakování z větších choroidálních cév ve stromatu během střední fáze a difuzní choroidální prosakování během pozdní fáze studie. Kromě těchto nálezů může být papilitida, která z tohoto stavu vyplývá, tak závažná, že může být pozorována i hyperfluorescence disku. To je příznak, který se při ICG studiích obvykle nevyskytuje, protože molekuly ICG vázané z velké části na bílkoviny obvykle neunikají z cirkulace sítnice.

Léčba, prognóza

Cílem léčby tohoto stavu je potlačit akutní zánět a poté zabránit recidivám onemocnění. Léčba akutního onemocnění vyžaduje vysoké dávky perorálních nebo intravenózních steroidů. Včasná diagnóza a zahájení léčby jsou rozhodující pro dosažení nejlepších zrakových výsledků. Po počátečním odeznění zánětu je nutné dlouhodobé, pomalé snižování steroidů, aby se zabránilo recidivám. Pacienti jsou často na léčbě steroidy několik let. V poslední době se dlouhodobá léčba doplňuje imunomodulátory, jako je metotrexát, cyklosporin a Humira (adalimumab, AbbVie). Zánět předního segmentu lze zvládnout pomocí lokálních steroidů a cykloplegie.

U pacientů se mohou objevit i další sítnicové komplikace, jako jsou choroidální neovaskulární (CNV) membrány, makulární díry a epimakulární membrány. Uvádí se, že CNV dobře reagují na anti-VEGF terapii a v případě onemocnění vitreoretinálního rozhraní může být indikována oční operace. Komplikace vyplývající z léčby pacienta a dlouhodobého zánětu, jako je zvýšený nitrooční tlak nebo tvorba katarakty, musí být rovněž řešeny, jakmile se objeví.

Prognóza osob s diagnózou VKH je velmi variabilní. Včasná diagnóza a zahájení léčby s pomalým snižováním steroidů skutečně vede k lepší prognóze pacientů. Kromě toho bylo prokázáno, že doplnění léčby imunomodulátory vede k dosažení lepších vizuálních výsledků a nižšímu riziku recidiv. Lepší prognózu mají také pacienti se zrakovou ostrostí vyšší než 20/200, méně závažným zánětem přední komory a absencí dalších systémových příznaků. I při včasné a agresivní terapii stále existuje značný počet pacientů, u kterých se vyvine recidivující a chronické onemocnění se špatným výsledným viděním. Ti s chronickým zánětem jsou více ohroženi dalšími očními komplikacemi, jak bylo popsáno výše. Pacienti, u kterých se tyto komplikace vyvinou, mají tendenci mít horší zrakové výsledky.

Sledování této pacientky, výsledky

Při vstupním vyšetření bylo u pacientky vzhledem k jejím klasickým příznakům diagnostikováno pravděpodobné onemocnění VKH a byla jí nasazena vysoká dávka steroidů 50 mg dvakrát denně. Bylo také nařízeno lékařské vyšetření k vyloučení infekční etiologie a dalšího autoimunitního onemocnění. Výsledky pacientky byly normální až na mírně zvýšený počet bílých krvinek a vysoké ESR 31.

Pacientka byla sledována 3 týdny po zahájení léčby s výrazným zlepšením příznaků i symptomů. Zraková ostrost na levém oku se po 3 týdnech zlepšila na 20/20. Došlo ke snížení zánětu sklivce i přední komory. Vyšetření fundu ukázalo pozoruhodné zlepšení a OCT zobrazení prokázalo významné zlepšení serózních odchlípení. Pacient byl ponechán na perorálních steroidech s pomalým zužováním po dobu 6 měsíců. Na konci období zužování došlo k postižení pravého oka a léčba perorálními steroidy byla znovu zahájena.

Druhé pokusy o zužování steroidů byly opět neúspěšné s recidivou zánětu a rozvojem chronického edému hlavy zrakového nervu na levém oku. Při poslední kontrole, která proběhla 18 měsíců od počáteční prezentace, byla pacientka odeslána k revmatologovi za účelem komanace stavu a doplnění léčby imunomodulátory. Zrak pacientky zůstává 20/20 na dálku a v současné době je 20/60 na šířku.

Během léčby vysokými dávkami steroidů trpěla pacientka zvýšenou hladinou cukru v krvi, která byla zvládnuta jejím ošetřujícím lékařem. Oční péče o pacientku byla doplněna o lokální steroidy a cykloplegii při zánětu předního segmentu. V průběhu onemocnění podstoupila také jedno ošetření subtenonskou injekcí Kenalog (triamcinolon acetát, Bristol-Myers Squibb) do obou očí.

VKH je poměrně častou příčinou panuveitidy u tmavě pigmentovaných jedinců. Včasná diagnóza a zahájení léčby jsou důležité pro dosažení nejlepších zrakových výsledků pacientů. U těchto pacientů je třeba zvážit další etiologie panuveitidy a vyloučit je laboratorním vyšetřením, protože diagnóza VKH je stanovena na základě klinických příznaků a vyloučení jiných příčin.

• Abu El-Asrar AM, et al. Acta Ophthalmologica. 2013;91:486-493. doi: 10.1111/aos.12127.
• Al-Kharashi AS, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):201-210.
• Baltmr A, et al. Clin Ophthalmol. 2016;10:2345-2361. doi: 10.2147/OPTH.S94866.
• Chu XK, et al. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2013;3:49. doi: 10.1186/1869-5760-3-49.
• Elagouz M, et al. Surv Ophthalmol. 2010;55(2):134-145. doi: 10.1016/j.survophthal.2009.05.003.
• Herbort CP, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):173-182. doi: 10.1007/s10792-007-9060-y.
• Herbort Jr CP, et al Int Ophthalmol. 2016:1-13. doi:10.1007/s10792-016-0395-0.
• Lee JH, et al. Surv Ophthalmol. 2016. V tisku. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.survophthal.2016.12.008.
• Liegl R, et al. Ophthalmologica. 2014;232(2):65-76. doi: 10.1159/000360014.
• Lin D, et al. BMC Ophthalmol. 2014;14(1):87. doi: 10.1186/1471-2415-14-87.
• Liu XY, et al. Retina. 2016;36(11):2116-2123. doi: 10.1097/IAE.0000000000001076.
• Navarro RM, et al. Int J Ret Vit. 2015;1(1):18. doi: 10.1186/s40942-015-0020-9.
• Roe RH, et al. Br J Ophthalmol. 2009;93(5):701-702. http://dx.doi.org/10.1136/bjo.2008.150813.
• Rubsamen PE, et al. Arch Ophthalmol. 1991;109(5):682-687.
• Sagoo MS, et al. Surv Ophthalmol. 2014:503-516.
• Wu L, et al. Japanese J Ophthalmol. 2009;53(1):57-60. doi:10.1007/s10384-008-0600-4.

Další informace:

Jessica Haynes, OD, FAAO, je optometristkou v Charles Retina Institute v Germantownu ve státě Tenn. Můžete ji kontaktovat na adrese [email protected].

Mohammad Rafieetary, OD, FAAO, je konzultativní optometrista v Charles Retina Institute. Je k zastižení na adrese [email protected].

Zpracoval Leo P. Semes, OD, FAAO, profesor optometrie na University of Alabama at Birmingham a člen redakční rady Primary Care Optometry News. Můžete ho kontaktovat na adrese [email protected].

.