DISKUSE
Dřívější studie ukázaly, že léze slzného karunkula mohou být způsobeny zánětem,2-4) novotvary nebo pseudoneoplazmaty,2-4) a cystami.4, 5) Oboustranný zánět karunkulů může být také průvodním znakem systémových onemocnění, jako je například tyreoidální oftalmopatie.6)
V našem případě histopatologie prokázala oboustrannou hyperplazii a zánět slzných karunkulů, i když meziobličejová histologie byla mírně odlišná. Hyperplazie mazových žláz a dilatace mazových kanálků byly zřejmější na pravém oku. Periduktální zánět a edém byly u obou očí podobné, avšak infikovaná retenční cysta byla pozorována pouze u levého oka.
Tyto nálezy naznačují, že zánětlivé změny byly pravděpodobně způsobeny systémovými mechanismy, přičemž nejpravděpodobnějším podezřelým jsou protilátky MPO-ANCA. V opačném případě může být příčinou zánětu současná oboustranná infekce nebo obstrukce kanálků v důsledku hyperplazie mazové žlázy, která mohla být způsobena systémovým užíváním steroidů8-10).
Protilátky ANCA mohou způsobit granulomatózní zánět a destrukci cév. Jedna z častějších forem tohoto onemocnění je známá jako granulomatóza s polyangiitidou (GPA), tradičně označovaná jako Wegenerova granulomatóza, o níž je známo, že souvisí s PR3-ANCA.
V tomto případě byla zjištěná ANCA MPO-ANCA a plicní biopsie neprokázala žádný vztah ke GPA. Oba ANCA však mohou být spojeny s očními změnami. Více autorů referovalo o očních symptomech spojených s MPO-ANCA; např. skleritida, uveitida, periferní keratitida,11) ischemická neuropatie optiku,12) orbitální pseudotumor13) a choroidální tumor.14) Masuda a spol.14) uvádí, že bioptický vzorek choroidálního tumoru vykazoval nekrotizující vaskulitidu a granulomatózní zánět. MPO-ANCA by tedy mohla způsobit granulomatózní změny podobné GPA. Harper15) uvedl, že 43 % pacientů, u nichž byla diagnostikována ANCA-pozitivní vaskulitida, mělo později jako první klinický příznak oční postižení. Podle této zprávy bylo z jejich skupiny pacientů, kteří měli při první návštěvě pouze oční příznaky, 64 % cANCA pozitivních a 36 % pANCA pozitivních.
Je také známo, že existují ohraničené a lokalizované formy GPA.16) V téže zprávě Harpera15) se uvádí, že diagnózu očních příznaků souvisejících s ANCA lze stanovit, pokud má tkáň více než tři z následujících patologických nálezů i bez pozitivity ANCA; granulomatózní zánět, nekróza kolagenu, plazmatické buňky, vaskulitida, eozinofily, neutrofily a jaderný prach.
Co se týče diagnózy GPA, Kalina a kol.17) uvádějí, že mezi orbitální biopsií a biopsií nosu u stejného případu GPA byly výrazné rozdíly, přičemž nosní biopsie vykazovaly rozsáhlejší zánět, vaskulitidu a nekrózu než vzorky z orbity. Přítomnost i mírného zánětu v orbitální biopsii tedy nemůže vyloučit oční lézi související s ANCA, pokud jsou výsledky sérologického testu ANCA pozitivní. Přestože jsme nenalezli pozitivní důkaz angiitidy, nemohli jsme zcela vyloučit myšlenku, že léze u našeho pacienta souvisely s ANCA.
V tomto případě nebyla diagnostikována intersticiální pneumonie s GPA a jeho laboratorní údaje neprokázaly PR3-ANCA a nenalezli jsme pozitivní důkaz žádného z nich, přesto jsme z výše uvedených důvodů uvažovali o zánětu způsobeném ANCA. Nálezy specifické pro ANCA mohly ustoupit po užívání steroidů.
Cysta v levém oku obsahovala sirná zrnka, což naznačovalo, že zánět v okolí cysty mohl být způsoben infekcí, případně sekundárně v důsledku užívání imunosupresiva. Hyperplazie mazových žláz mohla být způsobena užíváním kortikosteroidů, protože se uvádí, že kortikosteroidy snižují sekreci androgenů, a to zvyšuje proliferaci buněk mazových žláz.8-10) Hyperplazie mazových žláz a obstrukce kanálků však nemusely být jediným vysvětlením zánětu kolem kanálků a zduřelých karunkul. Nelze tedy jednoznačně tvrdit, že zduřelé karunkuly byly způsobeny užíváním steroidů.
Závěrem lze říci, že léze na karunkulách byly pravděpodobně způsobeny zánětem ve spojení se sérologickou pozitivitou pANCA. Rozpoznáme-li tento příznak jako jeden ze stavů spojených s ANCA a budeme-li lézi na očnici léčit v době, kdy je stav ohraničený, budeme moci zabránit tomu, aby toto lokální onemocnění přešlo do fatálního systémového stavu.