Zirbeldrüsentumore: Erfahrung mit 48 Fällen über 10 Jahre

Die Autoren haben 48 Patienten, die zwischen 1986 und 1995 am Seoul National University Hospital (SNUH) behandelt wurden, retrospektiv untersucht. Es handelte sich um 35 Kinder und 13 Erwachsene, was 10,1 % von 345 pädiatrischen und 0,68 % von 1914 erwachsenen Hirntumoren im SNUH während dieses Zeitraums entspricht. Bei den 48 Fällen handelte es sich um 33 Keimzelltumore (69 %, GCT), 6 Pineoblastome (PB, 12,5 %), 3 Pineozytome (PC, 6,3 %), 3 anaplastische Astrozytome (6,3 %), 1 Astrozytom, 1 Glioblastom und 1 Ependymom. Das Durchschnittsalter lag bei 13 Jahren (Spanne 1-59) und das Verhältnis von Männern zu Frauen bei 3,36:1. Das häufigste Symptom war ein erhöhter Hirndruck (90 %), gefolgt von Parinaud-Syndrom oder Diplopie (50 %). Patienten mit einem gutartigen Tumor wie Teratom (TE), Astrozytom oder Ependymom wurden mit dem okzipitalen transtentoriellen Zugang (OTT) operiert, um eine radikale Resektion ohne adjuvante Therapie zu erreichen, während Patienten mit unreifem Teratom (imTE), PC und anaplastischem Astrozytom nach dem Debulking über OTT eine regionale Strahlentherapie (RT) erhielten. Sieben Patienten mit nicht-malignen malignen GCT (NG-MGCT) und 3 mit Germinom (GE) wurden nur kraniospinal bestrahlt, 6 mit GE, einem NG-MGCT und 2 mit GE+TE erhielten eine kraniospinale Strahlentherapie (CSRT) nach dem Debulking mittels OTT. Drei Patienten mit GE, 4 mit NG-MGCT und 3 mit PB unterzogen sich nach dem Debulking mittels OTT einer Radiochemotherapie. Vierundvierzig Patienten wurden nach der Behandlung weiterbehandelt. Die mediane Nachbeobachtungszeit betrug 36 Monate. Alle Patienten mit GE waren nach 36 Monaten (Median) Nachbeobachtungszeit noch am Leben (Spanne 7-70 Monate). Alle Patienten mit GE+TE und TE waren am Leben. Drei Patienten mit PC oder Astrozytom waren ebenfalls am Leben und zeigten keine oder stabile Krankheitszeichen. In 1 der 3 Fälle von imTE kam es zu einem Rezidiv. Allerdings starben 4 Patienten mit NG-MGCT, die sich alle nur einer CSRT unterzogen hatten; 2 PB-Patienten waren am Leben (12, 19 Monate), 1 in einem moribunden Zustand (36 Monate), und 2 waren tot (6, 60 Monate). Die mittlere Gesamtüberlebenszeit bei Pinealtumoren betrug 66 Monate und die 3-Jahres-Überlebensrate lag bei 84 % mit minimalen Nachbehandlungskomplikationen. Die Schlussfolgerung lautet, dass Tumoren der Zirbeldrüse überwiegend bei Männern und in der Kindheit auftreten und dass der häufigste Tumor ein GCT ist. Die Mehrzahl der Zirbeldrüsentumore ist bösartig. Zirbeldrüsentumore können sicher und effektiv behandelt werden, und die chirurgischen Komplikationen sind meist vorübergehend. Ihre Prognose hängt von der Pathologie und den Behandlungsmodalitäten ab.

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