Abstract
Introduction. Oikean maksalohkon ageneesi on harvinainen löydös, ja se määriteltiin maksakudoksen puuttumiseksi oikealta puolelta siten, että keskimmäinen maksalaskimo säilyy, ilman aiempaa sairautta tai leikkausta. Se on yleensä satunnainen löydös, joka paljastuu kuvantamistutkimuksissa tai vatsaontelon leikkauksen aikana. Tapausselostus. 32-vuotias miespotilas otettiin sairaalaan vatsavaivojen ja ruokahaluttomuuden vuoksi. Kuvantamistutkimuksissa todettiin oikean maksalohkon puuttuminen ja hypertrofioituneet vasemman maksan segmentit. Keskustelu. Maksan morfologian poikkeavuudet ovat harvinaisia, ja ne vastaavat kehityshäiriöitä alkionkehityksen aikana, ovat harvinainen diagnoosi, ja ne diagnosoidaan yleensä satunnaisesti kuvantamisen perusteella. Oikean lohkon ageneesi tai hypoplasia voi altistaa potilaan portaalihypertensiolle ja ruokatorven suonikohjujen kehittymiselle. Kirurginen tieto tällaisesta anatomisesta ageneesista on välttämätöntä leikkaussuunnittelua, intraoperatiivisten kirurgisten löydösten asianmukaista tunnistamista ja postoperatiivisen hoidon suunnittelua varten. Päätelmät. Oikean maksalohkon ageneesi on harvinainen tila. Haluamme korostaa tilan ymmärtämisen tärkeyttä. Kirurgien on tunnistettava entiteetti, jotta he voivat käsitellä löydöksiä asianmukaisesti.
1. Johdanto
Maksan oikean lohkon synnynnäisyys on harvinainen löydös . Se määritellään maksakudoksen puuttumisena oikealta puolelta, jolloin keskimmäinen maksalohko säilyy, ilman aiempaa sairautta tai leikkausta . Se on yleensä satunnainen löydös, joka paljastuu ultraäänitutkimuksessa (USG), tietokonetomografiassa (CT) tai magneettikuvauksessa (MR), koska tila on oireeton. Yleensä se liittyy muihin anatomisiin muutoksiin, kuten muiden maksasegmenttien hypertrofiaan, paksusuolen asettumiseen maksan ja pallean väliin, oikeanpuoleiseen palleatyrään, portaaliseen verenpainetautiin tai sappirakon poikkeavaan sijaintiin .
2. Tapausselostus
32-vuotias miespotilas, jolla oli insuliiniriippuvainen diabetes mellitus ja joka oli käynyt avohoidossa endokrinologin vastaanotolla, otettiin sairaalaan vatsavaivojen ja ruokahaluttomuuden vuoksi. Oireet alkoivat muutama kuukausi ennen potilaan vastaanottokäyntiä. Kuvantamistutkimuksissa (kuvat 1 ja 2) todettiin, että oikeanpuoleinen maksalohko puuttui, vasemmanpuoleiset maksasegmentit olivat hypertrofioituneet ja sappirakko sijaitsi maksan oikealla puolella pystysuorassa asennossa oikean kylkikaaren ja paksusuolen vieressä, minkä lisäksi pernan- ja porttilaskimot olivat laajentuneet ja pernan pernanlihavuus oli lievää. Potilas lähetettiin meille näiden anatomisten maksan poikkeavuuksien vuoksi, ja oletuksena oli krooninen maksasairaus. Laboratoriokokeet ja kasvainmarkkerit olivat kaikki normaaleja. Endoskopiassa todettiin vain lievä gastriitti. Oikean maksalohkon ageneesidiagnoosin jälkeen potilaan hoitoon kuului ainoastaan tarkkailu kuvantamistutkimuksin ja oireenmukainen lääkitys. Ehdotettiin pakollista lääketieteellistä seurantaa vuosittaisine tutkimuksineen: laboratorio-, kuvantamis- ja endoskopiatutkimukset.
Vatsan tietokonetomografia (CT): oikea maksalohko puuttuu. Keskimmäinen maksalaskimo ja vasemman maksalohkon ylimääräiset segmentit näkyvät.
Vatsan tietokonetomografia: vasemmanpuoleinen maksalohko hypertrofioituu, sappirakko on pystysuorassa asennossa maksan oikealla puolella ja lievä splenomegalia.
3. Keskustelu
Maksan oikean lohkon kehityspoikkeavuuksista kertoi ensimmäisen kerran vuonna 1870 Heller . Anatomiset vaihtelut ovat yleisiä ja niitä esiintyy elimen normaalin kehityksen aikana. Ne vastaavat vaihtelua maksan alueiden jakautumisessa . Sitä vastoin maksan morfologiset poikkeavuudet ovat harvinaisia, ja ne ovat seurausta alkion kehityshäiriöistä . Pagesin ja muiden mukaan kehityshäiriöihin liittyvät morfologiset poikkeavuudet voidaan luokitella seuraavasti: ageneesi (maksalohkon puuttuminen, joka on korvattu kuitukudoksella), aplasia (toinen maksalohko on pieni ja sen rakenne on epänormaali, ja siinä on vain vähän maksan trabekkeleita, lukuisia sappitiehyitä ja epänormaaleja verisuonia) tai hypoplasia (toinen maksalohko on pieni, mutta sen rakenne on normaali) . Tämän luokituksen mukaan tapauksemme luokiteltaisiin ageneesiksi.
Oikean maksalohkon ageneesi on harvinainen diagnoosi, ja se diagnosoidaan yleensä satunnaisesti kuvantamisen (USG, CT ja MR) perusteella . Klassisesti kuvassa näkyy oikean lohkon puuttuminen ja vasemman ja kaudaattilohkon hypertrofia. Erotusdiagnoosit, kuten postnekroottinen kirroosi, sappitiehyiden tukkeutuminen, laskimo-okkluusiotauti ja hydatiditauti (joista mikä tahansa voi aiheuttaa oikean maksalohkon vakavan atrofian), on suljettava pois .
Tämän kokonaisuuden tunnistamista helpottaa oikean maksalohkon laskimon, oikean porttilaskimon ja siihen liittyvien haarakkeiden tutkiminen, jos oikeaa maksalohkoa ei ole laajentunut. Näiden rakenteiden osoittaminen sulkee pois synnynnäisen maksan poikkeavuuden mahdollisuuden, ja nämä löydökset ovat välttämättömiä CT-diagnoosin asettamiseksi .
Tämän synnynnäisen maksan poikkeavuuden tapauksissa sappirakko on usein sijoitettu maksan oikealle puolelle palleaa vasten pystyasentoon . Myös oikean hemidiafragman epämuodostumia, keuhkomuutoksia ja suoliston rotaation muuttumista voi esiintyä . Oikean lohkon ageneesi tai hypoplasia voi altistaa potilaan portaalihypertensiolle ja ruokatorven suonikohjujen kehittymiselle erityisesti silloin, kun vasen lohko ei ole suurentunut . Näissä tapauksissa potilailla voi esiintyä verenvuotoa aiheuttavia ruokatorven suonikohjuja ennen kuin he ovat 30-vuotiaita. Portaalihypertension todennäköinen etiologia näyttää johtuvan porttilaskimon maksansisäisten haarojen määrän vähenemisestä, jota vasemman lohkon verisuoniston lisääntynyt tiheys ei kompensoi . On kuitenkin raportoitu potilaista, joilla vasemman maksalohkon verisuonitus ei ole lisääntynyt eikä merkkejä portaalihypertensiosta. Näin ollen portaalihypertensioiden fysiopatologiaa potilailla, joilla on oikean lohkon ageneesi tai hypogeneesi, ei ole vielä selvitetty .
Kirurginen tieto tällaisesta anatomisesta ageneesista on välttämätöntä leikkaussuunnittelua, intraoperatiivisten leikkauslöydösten asianmukaista tunnistamista ja postoperatiivisen hoitomuodon suunnittelua varten . Diagnoosin tuntemus ja asianmukainen orientaatio ovat kuitenkin paljon tärkeämpiä potilaalle itselleen, koska mahdollisuus, että hänellä on tähän anatomiseen muutokseen liittyvä sairaus, on melko suuri. Sappirakon, maksan tai paksusuolen ongelmat voivat vaatia biopsiaa tai jopa leikkausta. Olemme Fuertesin ja muiden kanssa samaa mieltä siitä, että tämä kokonaisuus ei ole vasta-aihe laparoskooppiselle kolekystektomialle, mutta aiempi tietämys tilasta on todellakin aiheellista. Sappirakko saattaa vaatia erilaista laparoskooppisten instrumenttien sijoittelua ja erilaista strategiaa.
4. Johtopäätökset
Oikean maksalohkon synnynnäisyys on harvinainen tila. Haluamme kuitenkin korostaa tilan ymmärtämisen tärkeyttä. Kirurgien on tunnistettava kokonaisuus, jotta he voivat käsitellä löydöksiä asianmukaisesti. Potilasta on valistettava tilan hyvänlaatuisesta kehityksestä ja tulevista seurauksista.