KESKUSTELU
Varhaisemmat tutkimukset ovat osoittaneet, että kyynelkalvovauriot voivat johtua tulehduksesta,2-4) kasvaimista tai pseudoneoplasmista,2-4) ja kystista.4, 5) Kahdenvälinen kyynelkanavan tulehdus voi olla myös systeemisten sairauksien, kuten kilpirauhasen oftalmopatian, ennakko-oire.6)
Tapauksessamme histopatologia osoitti molemminpuolista kyynelkanavan hyperplasiaa ja tulehdusta, vaikkakin interorbitaalinen histologia oli hiukan erilainen. Talirauhasen hyperplasia ja talitiehyiden laajeneminen olivat selvempiä oikeassa silmässä. Periduktaalinen tulehdus ja turvotus olivat samankaltaisia molemmissa silmissä, mutta infektoitunut retentiokysta nähtiin vain vasemmassa silmässä.
Nämä löydökset viittasivat siihen, että tulehdukselliset vauriot johtuivat luultavasti systeemisistä mekanismeista, ja MPO-ANCA-vasta-aineita pidettiin todennäköisimpänä epäiltynä. Muussa tapauksessa samanaikainen molemminpuolinen infektio tai talirauhasen hyperplasiasta johtuva kanavaobstruktio, joka saattoi johtua systeemisestä steroidien käytöstä8-10), voi olla tulehduksen syynä.
ANCA-vasta-aineet voivat aiheuttaa granulomatoottisen tulehduksen ja verisuonituhon. Yksi yleisimmistä tautimuodoista tunnetaan nimellä granulomatosis with polyangiitis (GPA), jota perinteisesti kutsutaan Wegenerin granulomatoosiksi ja jonka tiedetään liittyvän PR3-ANCA:han.
Tässä tapauksessa todettu ANCA oli MPO-ANCA, eikä keuhkobiopsia osoittanut yhteyttä GPA:han. Molemmat ANCA:t voivat kuitenkin liittyä silmämuutoksiin. Useat kirjoittajat ovat raportoineet MPO-ANCA:han liittyvistä silmäoireista; esimerkiksi skleriitistä, uveiitistä, perifeerisestä keratiitista,11) iskeemisestä optisesta neuropatiasta,12) orbitaalisesta pseudotuumorista,13) ja suonikalvokasvaimesta.14) Masuda ym.14) raportoivat, että suonikalvokasvaimen biopsianäytteessä näkyi nekrotisoiva vaskuliitti ja granulomatoottinen tulehdus. Näin ollen MPO-ANCA voisi aiheuttaa GPA:n kaltaisia granulomatoottisia muutoksia. Harper15) raportoi, että 43 prosentilla potilaista, joilla diagnosoitiin ANCA-positiivinen vaskuliitti, oli myöhemmin ensimmäisenä kliinisenä merkkinä silmäsairaus. Raportin mukaan heidän potilasryhmästään, joilla oli ensimmäisellä käyntikerralla vain silmäoireita, 64 % oli cANCA-positiivisia ja 36 % pANCA-positiivisia.
Tiedetään myös, että GPA:sta on olemassa rajoitettuja ja paikallisia muotoja.16) Samassa Harperin raportissa15) sanotaan, että ANCA:han liittyvien silmäoireiden diagnoosi voitiin tehdä, jos kudoksessa oli enemmän kuin kolme seuraavista patologisista löydöksistä myös ilman ANCA-positiivisuutta; granulomatoottinen tulehdus, kollageeninekroosi, plasmasolut, vaskuliitti, eosinofiilit, neutrofiilit ja ydinpöly.
Kalina ym. raportoivat17) GPA-diagnoosin osalta, että saman GPA-tapauksen orbitaalibiopsian ja nasaalibiopsian välillä oli huomattavia eroja, sillä nasaalibiopsioissa todettiin laajempi tulehdus, vaskuliitti ja nekroosi kuin orbitaalinäytteissä. Näin ollen lievänkin tulehduksen esiintyminen orbitaalibiopsiassa ei voi sulkea pois ANCA:han liittyvää silmäsairautta, jos ANCA-serologiset testitulokset ovat positiivisia. Vaikka emme löytäneet positiivista näyttöä angiitista, emme voineet täysin sulkea pois ajatusta, että potilaamme leesiot olisivat ANCA:han liittyviä.
Tässä tapauksessa interstitiaalista keuhkokuumetta ei diagnosoitu GPA:lla, eikä hänen laboratoriotiedoistaan löytynyt PR3-ANCA:ta, emmekä löytäneet positiivista näyttöä mistään näistä, pidimme kuitenkin ANCA:sta johtuvaa tulehdusta edellä mainituista syistä. ANCA-spesifiset löydökset saattavat korjaantua steroidien käytön jälkeen.
Vasemman silmän kystassa oli rikkirakeita, mikä viittasi siihen, että kystan ympärillä oleva tulehdus saattoi johtua infektiosta, joka oli mahdollisesti toissijainen immunosuppressiivisen lääkkeen käytön seurauksena. Talirauhasten liikakasvu saattoi johtua kortikosteroidien käytöstä, koska on raportoitu, että kortikosteroidit vähentävät androgeenien eritystä, mikä lisää talirauhasten solujen lisääntymistä.8-10) Talirauhasten liikakasvu ja kanavien tukkeutuminen eivät kuitenkaan voineet olla ainoa selitys kanavien ympärillä olleelle tulehdukselle ja turvonneille karanteeneille. Näin ollen emme voi todeta yksiselitteisesti, että turvonneet karanyylit johtuivat steroidien käytöstä.
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että karanyylien vauriot johtuivat todennäköisesti tulehduksesta yhdessä serologisen pANCA-positiivisuuden kanssa. Tunnistamalla tämä oire yhdeksi ANCA:han liittyväksi sairaudeksi ja jos silmäkuopan leesiot hoidetaan, kun sairaus on rajoittunut, voimme estää tämän paikallisen sairauden etenemisen kuolemaan johtavaksi systeemiseksi sairaudeksi.