Des mécanismes de réparation mitochondriale vus dans une étude, offrant un aperçu des maladies – Mitochondrial Disease News

Des chercheurs du Salk Institute ont démêlé les mécanismes moléculaires derrière la fragmentation et le réassemblage mitochondriaux, un mécanisme cellulaire qui maintient des niveaux d’énergie sains et protège les cellules des insultes. Ces découvertes pourraient avoir des implications pour des troubles tels que la maladie mitochondriale, le diabète, le cancer et les maladies neurodégénératives liées à des mitochondries dysfonctionnelles.

Lorsque les mitochondries sont soumises à des dommages sous forme de stress environnemental, de toxines ou de mutations génétiques, la cellule les démonte, retire les morceaux endommagés et réassemble les mitochondries. Ce processus se déroule à un rythme lent, même dans des conditions normales, avec une ou deux des 100 à 500 mitochondries de la cellule qui se fragmentent et se réassemblent à tout moment pour remplacer les parties endommagées. Lorsque les cellules subissent un stress, comme l’exposition à un poison, une fragmentation massive se produit.

Les scientifiques connaissent depuis longtemps ce processus remarquable qui permet une certaine mesure de réparation des cellules endommagées. Mais ils ne comprenaient pas comment les dommages mitochondriaux étaient détectés ou les mécanismes qui induisaient un événement de fragmentation de masse.

Une équipe dirigée par le Dr Reuben Shaw a observé que lorsque les cellules sont exposées à des dommages mitochondriaux, l’enzyme AMPK envoie un signal ordonnant aux mitochondries de se briser.

L’AMPK, qui peut être considérée comme un indicateur de carburant cellulaire, est activée par la metformine, un médicament contre le diabète. L’exercice et un régime alimentaire restreint sont également connus pour activer l’enzyme, ce qui indique que ces thérapies fonctionnent, au moins en partie, en favorisant la santé des mitochondries.

Des recherches antérieures ont montré que l’AMPK aide à recycler les pièces mitochondriales endommagées et signale à la cellule quand fabriquer de nouvelles mitochondries.

En utilisant la technique d’édition de gènes CRISPR pour supprimer le gène codant pour l’AMPK, l’équipe de recherche a étudié sa signification biologique. Lorsqu’ils ont exposé les cellules à des toxines ou à d’autres types de stress, les mitochondries ne se sont pas fragmentées, ce qui indique que l’AMPK induit directement la fragmentation.

Les chercheurs ont ensuite réactivé la signalisation de l’AMPK et, à leur grande surprise, ils ont constaté que la signalisation de l’AMPK était suffisante pour provoquer la fragmentation des mitochondries, même sans dommage préalable.

« Je ne pouvais pas croire à quel point les résultats étaient noirs et blancs. Le fait d’activer l’AMPK par lui-même vous donne autant de fragmentation qu’un poison mitochondrial », a déclaré le Dr Shaw dans un communiqué de presse.

L’équipe de Salk a observé que lorsque les mitochondries sont perturbées, la quantité de paquets d’énergie (appelés ATP) flottant autour d’une cellule diminue. L’AMPK détecte rapidement cette réduction de l’énergie cellulaire et active un récepteur sur la membrane extérieure d’une mitochondrie qui lui demande de se fragmenter.

L’équipe a en outre découvert que l’AMPK démarre le processus en agissant sur deux zones d’un récepteur mitochondrial, appelé facteur de fission mitochondrial (MFF). Le MFF convoque une protéine – Drp1 – qui se lie et s’enroule autour de la mitochondrie pour la briser.

Les chercheurs souhaitent maintenant explorer d’autres conséquences que cette voie de signalisation pourrait avoir. « D’une part, l’AMPK est connue pour être importante dans le diabète de type 2, les maladies immunitaires et le cancer. D’autre part, le dysfonctionnement mitochondrial est de plus en plus lié aux maladies métaboliques et aux maladies neurodégénératives. Nous faisons certaines des premières étapes dans la connexion de ces deux choses qui ont des implications majeures sur les maladies « , a conclu le coauteur principal de l’étude, le Dr Erin Quan Toyama.

L’étude, intitulée  » AMP-activated protein kinase mediates mitochondrial fission in response to energy stress « , a été publiée dans la revue Science le 15 janvier 2016.

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