Drépanocytose

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Qu’est-ce que la drépanocytose ?

La drépanocytose est une maladie du sang. Les globules rouges ressemblent habituellement à des disques ronds. Mais dans le cas de la drépanocytose, ils ont la forme d’un croissant de lune ou d’un vieil outil agricole appelé faucille.

Un disque rond est la forme la plus saine pour les globules rouges car ils peuvent se déplacer facilement dans les vaisseaux sanguins du corps pour amener l’oxygène là où il doit aller.

Lorsque les globules rouges ont la forme d’une faucille, ils peuvent rester coincés, en particulier à l’intérieur des petits vaisseaux sanguins. Cela empêche le sang de circuler comme il le devrait, ce qui peut causer des douleurs et des dommages à certaines parties du corps.

sickle cell

Quels sont les signes &Symptômes de la drépanocytose ?

Les enfants atteints de drépanocytose peuvent ressentir des douleurs dans différentes parties du corps lorsque les vaisseaux sanguins sont obstrués par des cellules falciformes. La douleur peut durer quelques heures ou plusieurs jours, et elle peut être intense ou légère. Lorsque cela se produit, on parle de crise drépanocytaire ou de crise douloureuse (« crise » signifie une période de troubles).

Nul ne sait exactement quand les drépanocytes peuvent se bloquer ou quels vaisseaux sanguins peuvent être obstrués. Certaines choses peuvent entraîner une crise drépanocytaire, comme si une personne a trop froid, tombe malade, subit beaucoup de stress ou ne boit pas assez de liquides. Les médecins et les infirmières peuvent aider en donnant des médicaments pour soulager la douleur.

Comme les enfants atteints de drépanocytose n’ont pas assez de globules rouges normaux, ils peuvent être très fatigués. Ils peuvent également contracter des infections plus souvent que les autres enfants. Ils peuvent ne pas grandir aussi vite que leurs amis. Parfois, la peau et le blanc de leurs yeux ont une couleur jaunâtre, appelée jaunisse (dites : JON-dus), et ils peuvent avoir besoin d’aller souvent aux toilettes.

Qu’est-ce qui cause la drépanocytose ?

La drépanocytose est une maladie héréditaire (dites : in-HAIR-uh-ted). Cela signifie que vous ne pouvez pas l’attraper d’autres personnes comme vous pouvez attraper un rhume ou une grippe. Les enfants naissent avec la maladie lorsque les deux parents transmettent le gène de la drépanocytose à leurs enfants.

Comment traite-t-on la drépanocytose ?

Les enfants atteints de drépanocytose doivent recevoir tous les vaccins recommandés. La plupart prennent également de la pénicilline (dites : pen-uh-SIL-in), un médicament qui aide à prévenir les infections. Le médecin peut également prescrire une vitamine appelée acide folique, qui aide l’organisme à fabriquer de nouveaux globules rouges. Un autre médicament, l’hydroxyurée (dites : hi-drok-see-yu-REE-uh), peut rendre les globules rouges drépanocytaires moins collants et moins susceptibles de causer des problèmes.

La prise de médicaments ne guérit pas la drépanocytose, mais elle peut aider à empêcher les enfants qui en sont atteints de tomber malades. Les médicaments contre la douleur les aident également à se sentir mieux lorsqu’ils ont une crise drépanocytaire. Les enfants atteints de drépanocytose peuvent avoir besoin d’aller à l’hôpital s’ils ont beaucoup de douleur ou une infection grave. A l’hôpital, ils peuvent recevoir des liquides, des antibiotiques ou d’autres médicaments.

Les enfants atteints de drépanocytose ont parfois besoin de transfusions sanguines (dites : trans-FEW-zyuns). C’est une façon d’introduire des cellules sanguines saines directement dans le corps de l’enfant.

La drépanocytose peut-elle être guérie ?

Dans certains cas, une greffe de moelle osseuse peut guérir la drépanocytose. Les greffes de moelle osseuse remplacent les cellules drépanocytaires par des cellules saines provenant d’une autre personne. Elles sont risquées et ne conviennent pas à tout le monde, c’est pourquoi les scientifiques s’efforcent de trouver d’autres moyens de guérir la drépanocytose.

Que peut faire un enfant pour rester en bonne santé ?

Etre atteint de drépanocytose peut être frustrant et parfois douloureux. Pour aider à gérer la drépanocytose :

  • Prenez les médicaments comme le dit votre médecin.
  • Évitez les choses qui peuvent vous faire souffrir, comme avoir très froid ou très chaud.
  • Parlez à votre médecin des activités qui vous conviennent et de celles que vous devez éviter.
  • Ne fumez pas, ne buvez pas d’alcool et ne prenez pas de drogues.
  • Boyez beaucoup de liquides et reposez-vous suffisamment.
  • Informez un adulte si vous ne vous sentez pas bien.
Révisé par : Robin E. Miller, MD
Date de révision : Juillet 2018

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