Un rapport de cas d’hypertension pulmonaire chez un patient atteint du syndrome d’hétérotaxie – une condition où les organes dans la poitrine ou l’abdomen sont dans la mauvaise position – souligne la nécessité pour les médecins d’être conscients des conséquences graves que l’augmentation de la pression sanguine pulmonaire peut avoir dans ce groupe de patients.
L’étude, « Pulmonary Hypertension in a Patient With Congenital Heart Defects and Heterotaxy Syndrome », publiée dans The Ochsner Journal, souligne également qu’à mesure que la chirurgie cardiaque corrective chez les patients atteints du syndrome d’hétérotaxie s’améliore et que leur durée de vie augmente, davantage de cas de ce type pourraient apparaître.
Le syndrome d’hétérotaxie résulte d’une perturbation de la rotation des organes au cours du développement fœtal. Bien qu’il soit facile d’envisager une telle condition comme un cas où le cœur est simplement du mauvais côté du corps, le syndrome est beaucoup plus complexe, avec de nombreuses malformations et, par conséquent, des organes qui ne fonctionnent pas correctement.
Le syndrome implique généralement les poumons, le cœur et la rate, et sa gravité diffère entre les patients avec des formes droites, et gauches, du syndrome. L’espérance de vie des nourrissons atteints du syndrome d’hétérotaxie est généralement faible, la survie à un an étant estimée à environ 15 % et 50 % respectivement pour les formes droite et gauche du syndrome.
Presque tous les nourrissons nés avec une hétérotaxie droite – la forme la plus grave de l’affection – présentent une obstruction de l’écoulement du sang dans les poumons et des malformations cardiaques, affectant le mouvement du sang du côté droit vers le côté gauche du cœur.
Les chercheurs de l’Advocate Christ Medical Center d’Oak Lawn, dans l’Illinois, décrivent un homme de 26 ans atteint du syndrome d’hétérotaxie. L’homme, qui est né avec de multiples malformations du cœur et des vaisseaux sanguins et sans rate, a consulté l’hôpital en raison d’un essoufflement. Il avait déjà subi plusieurs séries de chirurgies correctives, mais les examens précédents, dont un six mois plus tôt, indiquaient que sa pression sanguine pulmonaire était normale.
Cette fois, cependant, l’échocardiogramme (ECG) a montré que la pression de l’artère pulmonaire était augmentée et que le ventricule droit était quelque peu élargi. Les médecins n’ont trouvé aucune obstruction dans le flux sortant des ventricules cardiaques, et l’artère pulmonaire n’était pas plus étroite que la normale.
Un cathétérisme cardiaque droit a confirmé cette pression élevée dans l’artère pulmonaire, et le patient a reçu du Tracleer (bosentan) pour traiter cette condition.
Seul un patient atteint du syndrome d’hétérotaxie et d’hypertension pulmonaire a été signalé précédemment, mais les auteurs ont noté qu’avec l’amélioration de la chirurgie cardiaque corrective, davantage de nourrissons atteints du syndrome d’hétérotaxie vivent jusqu’à l’âge adulte et peuvent développer des conditions telles que l’hypertension pulmonaire.