Abstract
Un homme de 67 ans connu pour être hypertendu et diabétique a présenté une douleur lombaire sévère d’apparition soudaine et une paraplégie flasque sans niveau sensoriel ni affection vésicale et les pulsations distales ont été ressenties. Une myélopathie compressive aiguë a été exclue par IRM des colonnes dorsale et lombaire. L’étude de la conduction nerveuse et l’analyse du LCR étaient suggestives d’une polyneuropathie démyélinisante aiguë. Le patient a développé des changements ischémiques du membre inférieur et l’angiographie CT a révélé une sténose sévère de l’aorte abdominale et des deux artères iliaques communes. Nous soulignons l’importance d’inclure l’occlusion aortique aiguë dans le diagnostic différentiel de la paraplégie flasque aiguë, surtout en présence de douleurs dorsales sévères, même si les pulsations distales ont été ressenties.
1. Introduction
L’occlusion aortique aiguë (OAA) est une urgence vasculaire peu fréquente qui peut se présenter avec des symptômes principalement neurologiques dus à une ischémie de la moelle épinière. Elle est souvent mortelle si un diagnostic urgent et approprié n’est pas immédiatement suivi d’une prise en charge adéquate. Deux causes principales ont été identifiées : embolie (65%) et thrombose (35%). Les maladies cardiaques et le sexe féminin étaient des facteurs de risque d’embolie, tandis que l’hypertension, le tabagisme et le diabète étaient des facteurs de risque de thrombose. La présentation clinique peut varier : ischémie aiguë des membres, symptômes neurologiques des membres inférieurs, symptômes abdominaux et hypertension aiguë. Les cliniciens doivent avoir un indice de suspicion élevé chez les patients qui présentent une parésie ou une paraplégie douloureuse. L’examen clinique des pouls périphériques chez ces patients est obligatoire. L’échec initial du diagnostic de l’occlusion aortique, avec un délai intermédiaire de 24 heures entre la présentation et le diagnostic, est principalement responsable du mauvais pronostic. Même après que le diagnostic ait été établi, la nécessité d’une revascularisation urgente n’a pas toujours été reconnue, le délai entre le diagnostic et la revascularisation étant de 13 heures. Cependant, le diagnostic peut échapper à la détection puisque la vascularisation collatérale peut maintenir une perfusion basale et empêcher l’expression de phénomènes ischémiques aigus pendant une longue période .
Nous rapportons un cas qui démontre la difficulté d’atteindre un diagnostic précoce précis en raison des nombreuses étiologies qui peuvent se présenter avec des symptômes similaires.
2. Présentation du cas
Notre cas est un homme de soixante-sept ans connu pour être un gros fumeur, hypertendu, diabétique mal contrôlé sous hypoglycémiants oraux et ayant une cardiopathie ischémique de longue date et des antécédents de lymphome. Le patient s’est présenté en se plaignant d’une douleur intense dans le bas du dos, d’un engourdissement et d’une faiblesse sévère dans les deux jambes. L’examen physique a révélé une paraplégie sévère et presque symétrique avec aréflexie. Cependant, il ne présentait pas de déficit sensoriel clair ni de sensibilité ponctuelle au niveau de la colonne thoracique ou lombaire. Les extrémités inférieures présentaient des pouls pédieux intacts, mais faibles, de manière bilatérale. Le patient ne présentait également aucun signe de déficit moteur ou sensoriel aux extrémités supérieures. Il était par ailleurs éveillé, alerte et orienté vers la personne, le lieu, le moment et la situation.
Une imagerie par résonance magnétique urgente sans contraste de la colonne thoracique et lombaire a montré un canal rachidien largement perméable sans compression de la moelle ou anomalie intrinsèque de la cauda equina.
L’étude de conduction nerveuse réalisée à deux reprises a révélé des latences distales prolongées et une diminution de la vitesse de conduction des deux membres inférieurs avec une latence prolongée de l’onde F et un réflexe H bilatéralement absent évoquant une démyélinisation et une atteinte axonale. Une ponction lombaire a été effectuée et l’étude du LCR a montré une protéine élevée de 764 mg/dL avec des cellules et un glucose normaux. Le diagnostic de travail initial était une polyneuropathie démyélinisante aiguë et un traitement par IgIV a été instauré. L’état du patient ne s’est pas amélioré et il a continué à se plaindre de douleurs lombaires sévères. Nous avons donc décidé de rechercher une éventuelle malignité, compte tenu des antécédents de lymphome. Des marqueurs tumoraux, un scanner du thorax, du bassin et des vertèbres lombosacrées ont été réalisés. Le CT thoracique était suggestif d’une carcinomatose lymphangitique et la B2-microglobuline était significativement élevée (5,2 mg/L). Une artériographie tomodensitométrique de l’abdomen, du bassin et des membres inférieurs était sur le point d’être réalisée, mais le patient a développé une douleur thoracique typique avec des modifications de l’ECG et une troponine cardiaque élevée. Une coronarographie urgente a été réalisée par une ponction radiale et deux stents coronaires ont été placés. Deux jours après la sortie de l’unité de soins intensifs, nous avons remarqué une décoloration du gros orteil droit. Immédiatement, une artériographie tomodensitométrique de l’abdomen, du bassin et des membres inférieurs a révélé une sténose sévère de l’aorte abdominale, 25 mm au-dessus de la bifurcation, et des deux artères iliaques communes (Figures 1-3). Le patient a immédiatement été transféré en unité de soins intensifs chirurgicaux pour une prise en charge supplémentaire. La prise en charge proposée consistait en une amputation bilatérale au-dessus du genou, que le patient a refusée, ou en un essai d’embolectomie endovasculaire avec un risque très élevé de décès dû au syndrome de reperfusion. En quelques heures, le patient a développé une acidose sévère et une septicémie avec une insuffisance rénale aiguë. L’état général du patient a continué à se détériorer malgré une thérapie antimicrobienne et de remplacement rénal agressive et il est décédé 72 heures plus tard.
3. Discussion
Le syndrome clinique de paraplégie aiguë est causé par une compression traumatique de la moelle épinière, une lésion ischémique de la moelle épinière résultant d’une occlusion de l’aorte ou des artères d’approvisionnement, ou par une compression de la moelle épinière causée par un hématome ou un empyème. L’occlusion de l’aorte est connue pour se produire chez des patients souffrant de maladies cardiaques et/ou athérosclérotiques aorto-iliaques. L’OAA est un événement rare – la plupart des publications disponibles sont des rapports de cas de patients non chirurgicaux – mais catastrophique avec une mortalité de 75 % et de 20 à 50 % même après revascularisation. Ce syndrome peut être confondu avec des troubles neurologiques et passe inaperçu dans 50 % des cas présentant une paraplégie. Chez notre patient, l’occlusion incomplète a laissé les pouls distaux intacts, ce qui a encore obscurci et retardé le diagnostic. Dans l’OAA, la paraplégie est causée par l’occlusion de l’aorte au-dessus ou au-dessous du niveau de l’artère d’Adamkiewicz, entraînant une ischémie et un infarctus graves de la moelle épinière ou provoquant une ischémie des nerfs périphériques et de la musculature distale de l’occlusion, respectivement . Bien que le patient n’ait pas d’antécédents formels de thrombophilie, il avait dans le passé des antécédents de cancer traité par chimiothérapie, ce qui peut le prédisposer à la thrombose en plus de la cardiopathie ischémique et de l’axe aorto-iliaque calcifié.
L’occlusion aortique spontanée se présente typiquement avec une douleur ischémique intense et une réponse systémique profonde, y compris la tachycardie, la diaphorèse et une marbrure des extrémités. Les cinq P classiques, douleur, pâleur, absence de pouls, paralysie et paresthésies, peuvent être des indices diagnostiques et l’angiographie par tomodensitométrie reste la modalité de diagnostic de référence.
Dans leur étude clinique de 18 cas d’occlusion aortique, Littooy et Baker ont signalé un intervalle moyen d’environ 18 heures entre l’apparition des symptômes et le traitement définitif. Ils ont rapporté un taux de mortalité péri-opératoire élevé (40-62,5%). Diverses complications, dont l’insuffisance rénale, le syndrome de compartiment, le syndrome de détresse respiratoire de l’adulte, l’infarctus du myocarde et la coagulation intravasculaire disséminée, ont également été signalées. Dans une série plus récente de 49 patients atteints de thrombose aortique aiguë, 14 ont présenté un déficit neurologique primaire. Parmi ces patients, neuf sont décédés et cinq ont survécu. Les interventions réalisées chez les survivants comprenaient trois reconstructions par greffe de tube aortique, un pontage aorto-bifémoral et la pose d’un stent endovasculaire. Une fois le diagnostic posé, il convient de mettre immédiatement en place une anticoagulation et d’effectuer des procédures de revascularisation urgentes, notamment une thromboembolectomie, une reconstruction aortique, un pontage anatomique ou extra-anatomique et une thrombolyse. Le choix de l’approche dépend de l’étiologie, de l’anatomie et des facteurs liés au patient.
D’après ce cas, nous soulignons l’importance de considérer l’AAO dans le diagnostic différentiel de la paraplégie aiguë, surtout en présence d’une douleur sévère au début. L’auscultation des artères iliaques et la mesure de l’indice de pression brachiale à la cheville sont des outils fiables et simples pour la détection précoce de l’AAO. De plus, nous soulignons l’importance primordiale de l’angiographie CT pour exclure l’AAO, même en présence de pulsations distales, dans ces cas.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.