De interstitiële longaandoeningen (ILD’s) zijn een groep ziekten die leiden tot longschade en uiteindelijk tot fibrose met verlies van de elasticiteit van de longen. Het zijn chronische aandoeningen die worden gekenmerkt door kortademigheid. Er zijn meer dan 100 verwante longaandoeningen die bekend staan als interstitiële longaandoeningen (ILD). Een andere term die vaak voor ILD’s wordt gebruikt is “longfibrose”.
- Klik hier voor meer informatie over Pulmonale Fibrose
- Klik hier voor meer informatie over Andere interstitiële longziekten (Other ILDs)
- Klik hier voor meer informatie over Sarcoïdose
- Klik hier voor meer informatie over Klinische trials tot nu toe
Wat is interstitiële longziekte?
De interstitiële longaandoeningen (ILD’s) zijn een groep ziekten die leiden tot longschade en uiteindelijk tot fibrose met verlies van de elasticiteit van de longen. Het zijn chronische aandoeningen die worden gekenmerkt door kortademigheid. Er zijn meer dan 100 verwante longaandoeningen die bekend staan als interstitiële longaandoeningen (ILD). Een andere term die vaak wordt gebruikt voor ILD’s is “longfibrose”. Idiopathische longfibrose (IPF) is de meest voorkomende oorzaak van longfibrose. Bij ILD’s wordt het longweefsel na verloop van tijd verdikt, stijf en getekend. De ontwikkeling van het littekenweefsel wordt fibrose genoemd. Naarmate het longweefsel dikker en dikker wordt, verliezen de longen hun vermogen om zuurstof in de bloedbaan te brengen. Als gevolg daarvan krijgen de hersenen en andere organen niet de zuurstof die ze nodig hebben. De littekenvorming vordert, waardoor het moeilijker wordt om te ademen.
Wat veroorzaakt interstitiële longziekte?
De oorzaak van de interstitiële longziekte is niet altijd duidelijk, maar kan te wijten zijn aan:
- Milieufactoren (met name blootstelling aan bepaalde soorten stof of andere allergenen), zoals in:
– Asbestose (veroorzaakt door blootstelling aan asbest, vaak vele jaren eerder).
– Overgevoeligheidspneumonitis (HP; ook wel Extrinsieke Allergische Alveolitis, EAA genoemd) die kan worden gezien bij vogelhouders en boeren. In sommige gevallen kan bij een patiënt HP/ EAA worden vastgesteld, maar is het allergeen niet bekend. - Autoimmuunziekten (of reumatologische ziekten) waarbij het eigen immuunsysteem van de patiënt het lichaam aanvalt, zoals:
– Reumatoïde Artritis,
– Polymyositis,
– Dermatomyositis,
– Systemische Sclerose (ook wel Sclerodermie genoemd), en
– Systemische Lupus Erythematose (SLE),
– Wegeners Granulomatose, Churg Strauss Syndroom en andere vasculitiden . - Drugsreacties, met name amiodaron, nitrfurantoïne en andere geneesmiddelen, kunnen ILD veroorzaken bij een klein percentage van de mensen die deze geneesmiddelen langdurig innemen.
- Sarcoïdose is een andere oorzaak van ILD die in een aparte folder wordt besproken.
- Er zijn nog veel meer zeldzame ILD’s, maar we hebben hier de meest voorkomende behandeld. Als u informatie over de andere nodig heeft, vraag het dan aan uw arts in de kliniek.
In al deze gevallen verandert de interstitiële ontsteking het vermogen van de longen om normaal te functioneren. Meestal treedt eerst lichte littekenvorming van het longweefsel op, maar in de loop van maanden en jaren wordt het normale longweefsel vervangen door zwaarder getekend longweefsel, waardoor het moeilijk wordt om te ademen en de benodigde zuurstof aan het lichaam af te geven.
ILD beïnvloedt elke persoon anders en de ziekten vorderen in verschillend tempo. Bij sommigen treedt de littekenvorming snel op, terwijl dit bij anderen over een langere periode gebeurt. De symptomen variëren ook van matig tot ernstig en kunnen een tijdje hetzelfde blijven.
Wat zijn de symptomen van ILD?
Symptomen van ILD ontwikkelen zich meestal geleidelijk en worden soms pas opgemerkt wanneer de ziekte goed is ingeburgerd. Omdat de ziekte zich pas op latere leeftijd kan ontwikkelen, wordt vaak aangenomen dat de ademnood gewoon bij de middelbare leeftijd hoort. Als u zich buiten adem voelt, moet u naar uw arts gaan. Symptomen kunnen zijn:
- Droge hoest (kan chronisch droog, hoestend zijn).
- Geest van ademnood, vooral tijdens of na lichamelijke activiteit.
- Langdurige vermoeidheid.
- Gewichtsverlies.
- Bolvormige ontwikkeling van de vingertoppen en nagels (een aandoening die clubbing wordt genoemd).
Vaak doen we speciale tests om te kijken of er sprake is van ILD bij patiënten die om andere redenen naar het ziekenhuis komen. Zo doen we bijvoorbeeld routinematig longfunctietesten bij onze patiënten met onderliggende reumatologische aandoeningen, zodat we longaandoeningen in een vroeg stadium kunnen opsporen en behandelen.
Soms is een longaandoening de eerste aanwijzing voor een onderliggende reumatologische aandoening en kan deze vele jaren voordat de patiënt gewrichtspijnen of andere kenmerken van deze ziekten ontwikkelt, optreden. Daarom vragen we, als iemand voor het eerst in de kliniek komt met longfibrose, altijd naar hun gewrichten, droge ogen, droge mond en koude vingers, omdat dit aanwijzingen zijn dat er meer aan de hand is dan alleen longziekte. We doen ook bloedonderzoek om te kijken of er aanwijzingen zijn voor reumatologische aandoeningen. We vragen ook naar hobby’s, werk, huisdieren en blootstelling aan bepaalde medicijnen of giftige stoffen (zoals asbest).
Hoe wordt ILD gediagnosticeerd?
Diagnose van ILD kan moeilijk zijn. De symptomen lijken op die van andere ziekten, zoals astma, chronische obstructieve longziekte (COPD) en congestief hartfalen. Bovendien kan ILD samengaan met deze ziekten.
Om de diagnose ILD te bevestigen en de oorzaak vast te stellen, moeten artsen enige tijd nemen om andere mogelijke diagnoses te onderzoeken en te elimineren.
Het bevestigen van de diagnose kan een of meer van de volgende tests omvatten:
- Bloedonderzoek inclusief tests van auto-antilichamen, en antilichamen tegen veel voorkomende allergenen.
- Pulmonale functietest om de ademhalingscapaciteit te meten.
- Röntgenfoto’s en CT-scan (“CAT”) van uw borstkas om het patroon van littekenvorming in uw longen vast te stellen.
- Longcelmonster door een kleine flexibele telescoop (een bronchoscoop) langs de ademhalingsbuizen naar beneden te laten gaan om de cellen te onderzoeken en te zoeken naar tekenen van ontsteking.
- Longbiopsie.
Soms kan een arts bij onderzoek van de longen met een stethoscoop krakende geluiden in de borstkas horen. Dit gekraak heeft een zeer karakteristiek geluid.
De longfunctietest kan een vermindering van het volume van de longen aantonen en de transferfactor (of diffusiecapaciteit) is een maat voor het vermogen van de longen om gassen (zuurstof en kooldioxide) in en uit de bloedstroom uit te wisselen.
De röntgenfoto van de borstkas kan al dan niet abnormaal zijn, maar een CT-scan met hoge resolutie zal vaak abnormaliteiten aantonen. De CT kan niet-specifieke interstitiële pneumonitis (NSIP) of de meer klassieke gebruikelijke interstitiële pnuemonitis (UIP) laten zien. UIP is op de CT-scan van de longen te zien als een littekenvorming van de longen met kleine belletjes, die een karakteristiek uiterlijk hebben dat “honingraat” wordt genoemd.
Als uw scan UIP laat zien, alle bloedonderzoeken normaal zijn en er geen reden is gevonden voor het honingraatpatroon (UIP) op de CT-scan, dan zal de arts de diagnose IPF stellen (zie de rubriek IPF).
Als uw scan NSIP laat zien, maakt dit IPF minder waarschijnlijk en zal uw arts nog harder zoeken naar een onderliggende oorzaak voor uw longfibrose en mogelijk een longbiopsie voorstellen. Het biopsiemonster wordt microscopisch onderzocht door een patholoog om de aanwezigheid van fibrose te bevestigen. Hieruit kan ofwel blijken dat de patiënt IPF heeft, ook al was de CT-scan niet klassiek, ofwel dat dit geen geval van IPF is en dat er een andere oorzaak voor de fibrose moet zijn.
Bij het UCLH voeren we slechts een klein aantal longbiopsies uit en alleen in gevallen waarin meer zekerheid over de diagnose echt een verschil zal maken voor de behandeling van een patiënt.
Kunnen ILD’s worden behandeld of voorkomen?
Als de longfibrose/ ILD het gevolg is van blootstelling aan een geneesmiddel of een allergeen (bijvoorbeeld vogelveren), dan zullen de artsen u voorstellen met het geneesmiddel te stoppen of het allergeen te vermijden, indien mogelijk. Soms zullen we een proefperiode gebruiken om te stoppen met een geneesmiddel als we er niet 100% zeker van zijn dat dat geneesmiddel of allergeen verantwoordelijk is.
Sommige vormen van longfibrose/ ILD kunnen reageren op corticosteroïden en andere geneesmiddelen die het immuunsysteem van het lichaam onderdrukken door de processen die tot fibrose leiden te verminderen. Het doel is de longontsteking en de daaropvolgende littekenvorming te verminderen.
De bijwerkingen van behandelingen kunnen ernstig zijn en een longarts is nodig om te bepalen welke behandeling geschikt is.
We zullen vaak N-acetylcysteïne voorschrijven, wat een zeer veilige tablet is die verdere schade aan de longen voorkomt. Dit kan worden gekocht in reformwinkels, hoewel we hopen het in de UCLH-apotheek te krijgen tegen het midden of het einde van 2011.
Pulmonale fibrose veroorzaakt een verlaagd zuurstofgehalte in het bloed, wat kan leiden tot een aandoening die bekend staat als pulmonale hypertensie, en patiënten met pulmonale fibrose worden vaak behandeld met extra zuurstof om hartfalen te voorkomen. Patiënten met longfibrose krijgen jaarlijks een echocardiogram om er zeker van te zijn dat ze geen pulmonale hypertensie ontwikkelen
Naast de medicijnen zijn er ook niet-medicamenteuze benaderingen beschikbaar die ILD-symptomen kunnen helpen beheersen. Longrevalidatie, vaak gecombineerd met zuurstoftherapie, kan helpen het vermogen om te functioneren zonder ernstige ademnood te verbeteren.
Pulmonaire revalidatie omvat voedingsadvies, lichaamsbeweging en ademhalingstechnieken, terwijl zuurstoftherapie u in staat stelt zo actief mogelijk te blijven.
Living With ILD
Raadpleeg uw arts voordat u veranderingen aanbrengt in uw levensstijl.
- Stop met roken om het zuurstofgehalte in uw bloed te verhogen en de bloeddruk en hartslag te verlagen.
- Eet minder verzadigde vetten en meer fruit en groenten.
- Oefening om uw lichaam zo efficiënt mogelijk te laten werken.
- Verlies overtollig gewicht om uw ademhalingscapaciteit te helpen verbeteren.
- Mijd situaties waarin u infecties van anderen zou kunnen oplopen.
- Mijd overmatige verontreinigende stoffen en stof.
- Probeer geestelijk actief te blijven.
- Zoek emotionele steun bij familie, vrienden, zorgverleners en steungroepen.
- Zorg ervoor dat u zich niet te veel inspant en dat u voldoende rust krijgt.
- Zorg ervoor dat uw vaccinaties up-to-date zijn.
- U kunt worden gevraagd calcium en vitamine D te slikken om uw botten te beschermen als u langdurig steroïden gebruikt.
Angaand onderzoek bij UCL Respiratory
Onze fantastische onderzoeksteam in het Centre for Inflammation and Tissue Repair (CITR) in het UCL, streeft naar betere manieren om longfibrose te diagnosticeren, te behandelen, en uiteindelijk te genezen.
Het onderzoek is zowel klinisch, met patiënten, als laboratorium gebaseerd.
Klik hier voor meer informatie over Breathing Matters Klinische Trials in ILD
Het huidige onderzoek waar we bij betrokken zijn omvat:
- Onderzoek naar matrix regulatie in chronische longziekten: Chronische aandoeningen van de luchtwegen worden gekenmerkt door littekenvorming of fibrose van de longen. Dit werk onderzoekt de ontwikkeling van littekenweefsel bij uiteenlopende ziekten zoals longfibrose, astma en tuberculose. Door de mechanismen te begrijpen die ten grondslag liggen aan het littekenvormingsproces kunnen we helpen bij de ontwikkeling van geneesmiddelen om dit proces te ondervangen.
- Auto-antilichamen en longfibrose: Studie van de rol van auto-antilichamen (antilichamen die het lichaam tegen zijn eigen organen maakt) bij longfibrose. In het bijzonder ontwikkelen we manieren om te zoeken naar auto-antilichamen die de eigen bloedvaten van patiënten aanvallen bij patiënten met interstitiële longziekten waaronder IPF en reumatoïde artritis geassocieerde ILD.
- Molecular Imaging Studies To Investigate Mechanisms, Prognosis And Response To Therapy In Interstitial Lung Disease: Onderzoek naar het vermogen van speciale scans, PET-scans genaamd, om actieve gebieden van longfibrose op te lichten om ons te helpen beslissen over behandelingscursussen.
- Pulmonale fibrose en activering van leukocyten: Wij hebben aangetoond dat witte bloedcellen in de longen van patiënten met longfibrose worden geactiveerd en wij voeren momenteel studies uit om na te gaan wat deze activering veroorzaakt en of zij kan worden omgekeerd. In het bijzonder onderzoeken wij het effect van lage zuurstofconcentratie op de activering van witte bloedcellen bij IPF en andere ziekten.
- Luchtwegepitheelproject: Wij zijn in staat de interacties van witte bloedcellen en het longepitheel te bekijken en de witte bloedcellen van patiënten met longfibrose te vergelijken met die van controlepatiënten zonder longziekte.
- Bloedplaatjes en longfibrose: Onderzoek naar de rol van bloedplaatjes bij IPF en andere ILDs. Wij onderzoeken of bloedplaatjes zich ophopen in de longen van patiënten met longfibrose, en of bloedplaatjes abnormaal ‘kleverig’ zijn bij deze patiënten.
- The Lung-COOL Trial: CryOextractiOn of Lung tissue for diagnosis of interstitial lung disease: Het ontwikkelen en definiëren van de rol van minimaal invasieve bronchoscopische cryoscopische longbiopsie in het diagnostische traject bij idiopathische interstitiële longziekte.
- De INHALE-studie: Onderzoeken of nieuwe geneesmiddelen voor IPF rechtstreeks via inhalatie aan de longen kunnen worden toegediend, waardoor toxische neveneffecten worden vermeden.