DISCUSSION
Eerdere studies hebben aangetoond dat lacrimale carunkel laesies het gevolg kunnen zijn van ontsteking,2-4) neoplasmen of pseudoneoplasmen,2-4) en cysten.4, 5) Bilaterale ontsteking van de caruncles kan ook een antecedent teken zijn van systemische ziekten zoals schildklier ophthalmopathie.6)
In ons geval toonde de histopathologie bilaterale lacrimale caruncle hyperplasie en ontsteking hoewel de interorbitale histologie iets anders was. De talgklierhyperplasie en de verwijding van de talgklierbuisjes waren duidelijker in het rechteroog. De periductale ontsteking en het oedeem waren vergelijkbaar in beide ogen, maar een geïnfecteerde retentiecyste werd alleen gezien in het linkeroog.
Deze bevindingen suggereerden dat de ontstekingsletsels waarschijnlijk werden veroorzaakt door systemische mechanismen met de MPO-ANCA antilichamen als de meest waarschijnlijke verdachte. Anders kan een gelijktijdige bilaterale infectie of een ductale obstructie ten gevolge van de hyperplasie van de talgklier die veroorzaakt zou kunnen zijn door het systemisch gebruik van steroïden8-10) de reden zijn van de ontsteking.
De ANCA-antilichamen kunnen granulomateuze ontsteking en vasculaire destructie veroorzaken. Een van de meer voorkomende vormen van de ziekte staat bekend als granulomatosis met polyangiitis (GPA), traditioneel aangeduid als Wegener’s granulomatosis, waarvan bekend is dat er een verband bestaat met PR3-ANCA.
In dit geval was het gedetecteerde ANCA een MPO-ANCA en toonde de longbiopsie geen verband met GPA. Beide ANCA’s kunnen echter geassocieerd zijn met oculaire veranderingen. Meerdere auteurs hebben melding gemaakt van MPO-ANCA geassocieerde oculaire symptomen; b.v. scleritis, uveitis, perifere keratitis,11) ischemische optische neuropathie,12) orbitale pseudotumor,13) en choroïdale tumor.14) Masuda et al.14) rapporteerden dat het biopsie specimen van de choroidal tumor de necrotiserende vasculitis en granulomateuze ontsteking toonde. Dus, MPO-ANCA zou GPA-achtige granulomateuze veranderingen kunnen veroorzaken. Harper15) rapporteerde dat 43% van de patiënten die gediagnosticeerd werden met ANCA-positieve vasculitis later oculaire involuties hadden als eerste klinisch teken. Volgens het rapport was onder hun patiëntengroep die bij het eerste bezoek alleen oculaire symptomen had, 64% cANCA-positief en 36% pANCA-positief.
Het is ook bekend dat er beperkte en gelokaliseerde vormen van GPA bestaan.16) In hetzelfde rapport van Harper,15) zeggen zij dat de diagnose van ANCA-gerelateerde oculaire tekenen kon worden gesteld als het weefsel meer dan drie van de volgende pathologische bevindingen had, zelfs zonder ANCA-positiviteit; granulomateuze ontsteking, collageennecrose, plasmacellen, vasculitis, eosinofielen, neutrofielen, en kernstof.
Wat de diagnose van GPA betreft, meldden Kalina et al.17) dat er duidelijke verschillen waren tussen orbitale biopsie en nasale biopsie van hetzelfde GPA geval, waarbij de nasale biopsies uitgebreidere ontsteking, vasculitis en necrose vertoonden dan de orbitale specimens. De aanwezigheid van zelfs milde ontsteking in een orbitaal biopt kan dus een ANCA-gerelateerde oculaire laesie niet uitsluiten wanneer de ANCA serologische testresultaten positief zijn. Hoewel we geen positief bewijs vonden voor angiitis, konden we het idee dat de laesies bij onze patiënt ANCA-geassocieerd waren niet volledig uitsluiten.
In dit geval werd interstitiële pneumonie niet gediagnosticeerd met GPA, en zijn laboratoriumgegevens toonden geen PR3-ANCA aan, en we vonden geen positief bewijs voor een van deze, maar we hielden rekening met een ontsteking te wijten aan ANCA omwille van de bovenvermelde redenen. De ANCA-specifieke bevindingen zouden kunnen verdwijnen na het gebruik van steroïden.
De cyste in het linkeroog bevatte zwavelkorrels die erop wezen dat de ontsteking rond de cyste veroorzaakt zou kunnen zijn door een infectie, mogelijk secundair aan het gebruik van het immunosuppressivum. De talgklierhyperplasie kan het gevolg zijn van het gebruik van corticosteroïden, omdat corticosteroïden de androgeenafscheiding verminderen en dit de proliferatie van de cellen van de talgklieren bevordert.8-10) De talgklierhyperplasie en de obstructie van de ducten kunnen echter niet de enige verklaring zijn voor de ontsteking rond de ducten en de gezwollen caruncles. We kunnen dus niet onomstotelijk stellen dat de gezwollen carunkels veroorzaakt werden door het gebruik van steroïden.
Concluderend, de laesies op de carunkels werden waarschijnlijk veroorzaakt door ontsteking in combinatie met serologische pANCA-positiviteit. Door dit symptoom te herkennen als een van de ANCA-geassocieerde aandoeningen, en als de orbitale laesie wordt behandeld wanneer de aandoening beperkt is, zullen we in staat zijn om te voorkomen dat deze lokale ziekte zich ontwikkelt tot een fatale systemische aandoening.