Abstract
Un varón de 67 años, conocido por ser hipertenso y diabético, tuvo un inicio repentino de dolor lumbar intenso y paraplejia flácida sin nivel sensitivo ni afectación de la vejiga y se palpaban las pulsaciones distales. Se excluyó una mielopatía compresiva aguda mediante RMN de la columna dorsal y lumbar. El estudio de conducción nerviosa y el análisis del LCR fueron sugestivos de polineuropatía desmielinizante aguda. La paciente desarrolló cambios isquémicos de la extremidad inferior y la angiografía por TC reveló una estenosis grave de la aorta abdominal y de ambas arterias ilíacas comunes. Destacamos la importancia de incluir la oclusión aórtica aguda en el diagnóstico diferencial de la paraplejia flácida aguda, especialmente en presencia de dolor de espalda severo, incluso si se sienten las pulsaciones distales.
1. Introducción
La oclusión aórtica aguda (OAA) es una emergencia vascular infrecuente que puede presentarse con síntomas predominantemente neurológicos debido a la isquemia medular. Frecuentemente causa mortalidad a menos que el diagnóstico urgente y apropiado sea seguido inmediatamente por un manejo adecuado . Se identificaron dos causas principales: embolia (65%) y trombosis (35%). La cardiopatía y el sexo femenino fueron factores de riesgo para la embolia, mientras que la hipertensión, el tabaquismo y la diabetes fueron factores de riesgo para la trombosis . La presentación clínica puede variar desde la isquemia aguda de las extremidades, los síntomas neurológicos de las extremidades inferiores, los síntomas abdominales y la hipertensión aguda . Los clínicos deben tener un alto índice de sospecha en los pacientes que presentan paresia dolorosa o paraplejia. El examen clínico de los pulsos periféricos en estos pacientes es obligatorio . El fracaso inicial en el diagnóstico de la oclusión aórtica, con un retraso intermedio desde la presentación hasta el diagnóstico de 24 horas, es el principal responsable del mal pronóstico. Incluso una vez establecido el diagnóstico, no siempre se reconoció la necesidad de revascularización urgente, siendo el tiempo desde el diagnóstico hasta la revascularización de 13 horas. Sin embargo, el diagnóstico puede eludir la detección ya que la vasculatura colateral puede mantener una perfusión basal y evitar la expresión de los fenómenos isquémicos agudos durante mucho tiempo.
Comunicamos un caso que demuestra la dificultad de llegar a un diagnóstico precoz preciso debido a las numerosas etiologías que pueden presentarse con síntomas similares.
2. Presentación del caso
Nuestro caso es un varón de sesenta y siete años conocido por ser fumador empedernido, hipertenso, diabético mal controlado con hipoglucemiantes orales y con cardiopatía isquémica de larga evolución y antecedentes de linfoma. El paciente se presentó quejándose de un intenso dolor lumbar, entumecimiento y debilidad severa en ambas piernas. La exploración física reveló una paraplejia grave y casi simétrica con arreflexia. Sin embargo, no tenía un claro déficit de nivel sensorial ni sensibilidad puntual en la columna torácica o lumbar. Las extremidades inferiores tenían pulsos dorsales intactos, pero débiles, bilateralmente. El paciente tampoco tenía signos de déficit motor o sensorial en las extremidades superiores. Por lo demás, estaba despierto, alerta y orientado hacia la persona, el lugar, el tiempo y la situación.
Una resonancia magnética urgente sin contraste de la columna torácica y lumbar mostró un canal espinal ampliamente permeable sin compresión de la médula ni anormalidad intrínseca de la cauda equina.
El estudio de conducción nerviosa realizado en dos ocasiones reveló latencias distales prolongadas y disminución de la velocidad de conducción de ambos miembros inferiores con latencia de onda F prolongada y reflejo H bilateralmente ausente sugestivo de desmielinización y daño axonal. Se realizó una punción lumbar y el estudio del LCR mostró proteínas elevadas 764 mg/dL con células y glucosa normales. El diagnóstico de trabajo fue inicialmente una polineuropatía desmielinizante aguda y se inició un tratamiento con IGIV. La paciente no mejoró y continuó quejándose de dolor lumbar severo; por lo tanto, decidimos buscar una posible malignidad, especialmente con los antecedentes disponibles de linfoma. Se realizaron marcadores tumorales, TAC de tórax, pelvis y columna lumbosacra. El TAC de tórax era sugestivo de linfangitis carcinomatosa y la microglobulina B2 estaba significativamente elevada (5,2 mg/L). Se iba a realizar una arteriografía por tomografía computarizada del abdomen, la pelvis y las extremidades inferiores, pero la paciente desarrolló el típico dolor torácico con cambios en el ECG y elevación de la troponina cardíaca. Se realizó una angiografía coronaria urgente mediante una punción radial y se colocaron dos stents coronarios. Dos días después del alta de la UCC, se observó una decoloración del dedo gordo del pie derecho. Inmediatamente, una arteriografía por tomografía computarizada del abdomen, la pelvis y las extremidades inferiores reveló una estenosis grave de la aorta abdominal, 25 mm por encima de la bifurcación, y de ambas arterias ilíacas comunes (Figuras 1-3). La paciente fue remitida inmediatamente a la UCI quirúrgica para su tratamiento. Se le ofreció una amputación bilateral por encima de la rodilla, que la paciente rechazó, o un ensayo de embolectomía endovascular con un riesgo muy alto de muerte debido al síndrome de reperfusión. A las pocas horas la paciente desarrolló una acidosis grave y una septicemia con insuficiencia renal aguda. El estado general del paciente continuó deteriorándose a pesar de la agresiva terapia antimicrobiana y de sustitución renal y falleció 72 horas después.
3. Discusión
El síndrome clínico de la paraplejia aguda está causado por la compresión traumática de la médula espinal, la lesión isquémica de la médula espinal resultante de la oclusión de la aorta o de las arterias que la irrigan, o por la compresión de la médula espinal causada por un hematoma o un empiema. Se sabe que la oclusión aórtica se produce en pacientes con enfermedad cardíaca y/o aterosclerótica aortoilíaca. La oclusión aórtica es un acontecimiento poco frecuente -la mayoría de las publicaciones disponibles son informes de casos de pacientes no quirúrgicos- pero catastrófico, con un 75% de mortalidad y un 20-50% incluso después de la revascularización. Este síndrome puede confundirse con trastornos neurológicos y no se detecta en el 50% de los casos que presentan paraplejia. En nuestra paciente, la oclusión incompleta ha dejado los pulsos distales intactos, lo que oscureció y retrasó aún más el diagnóstico. En la AAO, la paraplejia está causada por la oclusión de la aorta por encima o por debajo del nivel de la arteria de Adamkiewicz, lo que provoca una grave isquemia e infarto de la médula o causa isquemia de los nervios periféricos y la musculatura distal a la oclusión, respectivamente . Aunque el paciente no tenía antecedentes formales de trombofilia, sí tenía antecedentes de cáncer en el pasado que fue tratado con quimioterapia, lo que puede predisponer a la trombosis, además de la cardiopatía isquémica y el eje aortoilíaco calcificado.
La oclusión aórtica espontánea se presenta típicamente con un intenso dolor isquémico y una profunda respuesta sistémica, que incluye taquicardia, diaforesis y un moteado de las extremidades. Las cinco P clásicas, dolor, palidez, falta de pulso, parálisis y parestesias, pueden ser pistas diagnósticas y la angiografía por TC sigue siendo la modalidad de diagnóstico de referencia.
En su estudio clínico de 18 casos de oclusión aórtica, Littooy y Baker informaron de un intervalo medio de unas 18 horas desde el inicio de los síntomas hasta el tratamiento definitivo. Informaron de una elevada tasa de mortalidad perioperatoria (40-62,5%). También se notificaron diversas complicaciones, como insuficiencia renal, síndrome compartimental, síndrome de dificultad respiratoria del adulto, infarto de miocardio y coagulación intravascular diseminada. En una serie más reciente de 49 pacientes con trombosis aórtica aguda, 14 presentaron un déficit neurológico primario. De esos pacientes, nueve murieron y cinco sobrevivieron. Los procedimientos realizados en los supervivientes incluyeron tres reconstrucciones de injertos aórticos, un bypass aortobifemoral y la colocación de un stent endovascular. Una vez realizado el diagnóstico, debe iniciarse inmediatamente la anticoagulación y los procedimientos de revascularización urgentes, incluyendo la tromboembolectomía, la reconstrucción aórtica, el bypass anatómico o extraanatómico y la trombólisis. La elección del enfoque depende de la etiología, la anatomía y los factores del paciente.
De este caso, destacamos la importancia de considerar la AAO en el diagnóstico diferencial de la paraplejia aguda, especialmente en presencia de dolor intenso al inicio. La auscultación de las arterias ilíacas y la medición del índice de presión tobillo-brazo son herramientas fiables y sencillas para la detección precoz de la AAO. Asimismo, destacamos la importancia primordial de la angiografía por TC para excluir la AAO, incluso en presencia de pulsaciones distales, en esos casos.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses en relación con la publicación de este trabajo.