Śródmiąższowe choroby płuc

Śródmiąższowe choroby płuc (ILDs) to grupa chorób, które prowadzą do uszkodzenia płuc i ostatecznie zwłóknienia z utratą elastyczności płuc. Są to przewlekłe schorzenia charakteryzujące się dusznością. Istnieje ponad 100 pokrewnych chorób płuc znanych jako śródmiąższowe choroby płuc (ILD). Innym terminem często używanym w odniesieniu do ILD jest „zwłóknienie płuc”.

Kliknij tutaj, aby uzyskać więcej informacji na temat zwłóknienia płuc
Kliknij tutaj, aby uzyskać więcej informacji na temat innych śródmiąższowych chorób płuc (innych ILD)
Kliknij tutaj, aby uzyskać więcej informacji na temat sarkoidozy
Kliknij tutaj, aby uzyskać więcej informacji na temat dotychczasowych badań klinicznych

Co to jest śródmiąższowa choroba płuc?

Śródmiąższowe choroby płuc (ILD) to grupa chorób, które prowadzą do uszkodzenia płuc i ostatecznie do zwłóknienia z utratą elastyczności płuc. Są to przewlekłe schorzenia charakteryzujące się dusznością. Istnieje ponad 100 pokrewnych chorób płuc znanych jako śródmiąższowe choroby płuc (ILD). Innym terminem często używanym w odniesieniu do ILD jest „zwłóknienie płuc”. Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) jest najczęstszą przyczyną zwłóknienia płuc. W ILDs, tkanka płucna staje się pogrubiona, sztywna i zbliznowaciała przez pewien okres czasu. Rozwój tkanki bliznowatej nazywany jest zwłóknieniem. W miarę jak tkanka płucna staje się coraz bardziej zbliznowaciała i grubsza, płuca tracą zdolność przenoszenia tlenu do krwiobiegu. W rezultacie mózg i inne narządy nie otrzymują potrzebnego im tlenu. Bliznowacenie zwykle postępuje, utrudniając oddychanie.

Co powoduje śródmiąższową chorobę płuc?

Przyczyna śródmiąższowej choroby płuc nie zawsze jest oczywista, ale może być spowodowana:

Czynniki środowiskowe (w szczególności narażenie na pewne rodzaje pyłów lub inne alergeny), takie jak w:
– Azbestozie (spowodowanej narażeniem na azbest, często wiele lat wcześniej).
– Zapalenie płuc z nadwrażliwości (HP; zwane również zewnątrzpochodnym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych, EAA), które może występować u hodowców ptaków i rolników. W niektórych przypadkach, pacjent może mieć HP / EAA, ale alergen nie jest znany.
Choroby autoimmunologiczne (lub reumatologiczne), w których własny układ odpornościowy pacjenta atakuje jego ciało, takie jak:
– Reumatoidalne zapalenie stawów,
– Zapalenie wielomięśniowe,
– Zapalenie skórno-mięśniowe,
– Twardzina układowa (zwana również twardziną), i
– Toczeń rumieniowaty układowy (SLE),
– Ziarniniakowatość Wegenera, zespół Churga Straussa i inne choroby naczyń .
Reakcje polekowe, w szczególności amiodaron, nitrfurantoina i inne leki, mogą powodować ILD u niewielkiego odsetka osób, które przyjmują je przez długi czas.
Sarkoidoza jest inną przyczyną ILD, która została omówiona w oddzielnej ulotce.
Istnieje wiele innych, rzadszych ILD, ale tutaj zajęliśmy się najczęstszymi z nich. Jeśli potrzebujesz informacji na temat innych, zapytaj swojego lekarza w klinice.

We wszystkich tych przypadkach zapalenie śródmiąższowe zmienia zdolność płuc do normalnego funkcjonowania. Zazwyczaj najpierw dochodzi do łagodnego bliznowacenia tkanki płucnej, ale w ciągu miesięcy i lat normalna tkanka płucna jest zastępowana przez bardziej zbliznowaciałą tkankę płucną, co utrudnia oddychanie i dostarczanie potrzebnego tlenu do organizmu.

ILD wpływa na każdą osobę inaczej, a choroba postępuje w różnym tempie. U niektórych blizny powstają szybko, podczas gdy u innych dzieje się to w dłuższym okresie czasu. Objawy także różnią się od umiarkowanych do ciężkich i mogą pozostać takie same przez jakiś czas.

Jakie są objawy ILD?

Objawy ILD zwykle rozwijają się stopniowo i mogą nie być zauważone do czasu, gdy choroba jest dobrze rozwinięta. Ponieważ choroba może rozwinąć się w późniejszym okresie życia, często zakłada się, że duszność jest po prostu częścią wieku średniego. Jeśli odczuwasz duszność, powinieneś zgłosić się do lekarza. Objawy mogą obejmować:

Suchy kaszel (może to być przewlekły suchy, świszczący kaszel).
Duszność, szczególnie podczas lub po wysiłku fizycznym.
Ostatnie zmęczenie.
Utrata wagi.
Kulisty rozwój opuszków palców i paznokci (stan zwany clubbingiem).

Często wykonujemy specjalne badania w celu poszukiwania ILD u pacjentów, którzy uczęszczają do szpitala z innych powodów. Na przykład, rutynowo wykonujemy badania czynności płuc u pacjentów z chorobami reumatologicznymi, aby móc wcześnie wykryć chorobę płuc i ją leczyć.

Niekiedy choroba płuc jest pierwszym objawem choroby reumatologicznej i może wystąpić na wiele lat przed wystąpieniem bólów stawów lub innych objawów tych chorób. Dlatego też, kiedy ktoś po raz pierwszy przychodzi do kliniki z włóknieniem płuc, zawsze pytamy go o stawy, suche oczy, suchość w ustach i zimne palce, ponieważ są to wskazówki, że dzieje się coś więcej niż tylko choroba płuc. Wykonujemy również badania krwi w poszukiwaniu dowodów na istnienie chorób reumatologicznych. Pytamy również o hobby, pracę, zwierzęta domowe i narażenie na działanie niektórych leków lub toksyn (takich jak azbest).

Jak diagnozuje się ILD?

Diagnozowanie ILD może być trudne. Objawy są podobne do tych występujących w innych chorobach, takich jak astma, przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) i zastoinowa niewydolność serca. Ponadto ILD może współistnieć z tymi chorobami.

W celu potwierdzenia rozpoznania ILD i ustalenia przyczyny lekarze muszą poświęcić trochę czasu na zbadanie i wyeliminowanie innych możliwych rozpoznań.

Potwierdzenie rozpoznania może obejmować jedno lub więcej z następujących badań:

Badania krwi, w tym badania autoprzeciwciał i przeciwciał przeciwko powszechnie występującym alergenom.
Badanie czynności płuc w celu zmierzenia pojemności oddechowej.
Rentgenodiagnostyka i tomografia komputerowa (CAT) klatki piersiowej w celu określenia wzoru blizny w płucach.
Pobranie próbki komórek płuc poprzez wprowadzenie małego elastycznego teleskopu (bronchoskopu) do rur oddechowych w celu zbadania komórek i poszukiwania oznak stanu zapalnego.
Biopsja płuca.

Czasami, podczas badania płuc stetoskopem, lekarz może usłyszeć trzeszczące dźwięki w klatce piersiowej. Trzaski te mają bardzo charakterystyczny dźwięk.

Badanie czynności płuc może wykazać zmniejszenie objętości płuc, a współczynnik przenoszenia (lub pojemność dyfuzyjna) jest miarą zdolności płuc do wymiany gazów (tlenu i dwutlenku węgla) do i z krwiobiegu.

Rentgenogram klatki piersiowej może, ale nie musi być nieprawidłowy, ale tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości często wykazuje nieprawidłowości. Tomografia komputerowa może wykazać niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP) lub bardziej klasyczne zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP). UIP na tomografii komputerowej płuc objawia się jako bliznowacenie płuc z małymi pęcherzykami, które mają charakterystyczny wygląd zwany „plastrem miodu”.

Jeśli skan wykazuje UIP, wszystkie badania krwi są w normie i nie ma powodu, dla którego znaleziono wzór plastra miodu (UIP) na tomografii komputerowej, wówczas lekarz postawi diagnozę IPF (patrz sekcja IPF).

Jeśli skan wykazuje NSIP, czyni to IPF mniej prawdopodobnym, a lekarz będzie jeszcze intensywniej poszukiwał podstawowej przyczyny zwłóknienia płuc i może zasugerować wykonanie biopsji płuc. Próbka pobrana podczas biopsji jest badana mikroskopowo przez patologa w celu potwierdzenia obecności zwłóknienia. Może to wykazać, że pacjent ma IPF, mimo że tomografia komputerowa nie była klasyczna, lub że nie jest to przypadek IPF i musi istnieć inna przyczyna zwłóknienia.

W UCLH wykonujemy tylko niewielką liczbę biopsji płuc i tylko w przypadkach, w których większa pewność co do diagnozy naprawdę wpłynie na leczenie pacjenta.

Czy ILD można leczyć lub jej zapobiegać?

Jeśli zwłóknienie płuc/ ILD jest spowodowane ekspozycją na lek lub alergen (np. ptasie pióra), lekarze zasugerują odstawienie leku lub unikanie alergenu, jeśli to możliwe. Czasami stosujemy okres próbny odstawienia leku, jeśli nie mamy 100% pewności, że ten lek lub alergen jest odpowiedzialny.

Niektóre typy zwłóknienia płuc/ILD mogą reagować na kortykosteroidy i inne leki, które tłumią układ odpornościowy organizmu, zmniejszając procesy, które prowadzą do zwłóknienia. Celem jest zmniejszenie stanu zapalnego płuc i późniejszego bliznowacenia.

Skutki uboczne leczenia mogą być poważne i wymagany jest specjalista chorób płuc, aby określić, jakie leczenie jest odpowiednie.

Często przepisujemy N-acetylocysteinę, która jest bardzo bezpieczną tabletką zapobiegającą dalszemu uszkodzeniu płuc. Można ją nabyć w sklepach ze zdrową żywnością, choć mamy nadzieję, że w połowie lub pod koniec 2011 roku będzie dostępna w aptece UCLH.

Włóknienie płuc powoduje obniżenie poziomu tlenu we krwi, co może prowadzić do stanu znanego jako nadciśnienie płucne, a pacjenci z włóknieniem płuc są często leczeni dodatkowym tlenem, aby zapobiec niewydolności serca. Pacjenci z włóknieniem płuc będą mieli wykonywane coroczne badania echokardiograficzne, aby upewnić się, że nie rozwija się u nich nadciśnienie płucne

Oprócz leków, dostępne są również metody nie wymagające stosowania leków, które mogą pomóc w zarządzaniu objawami ILDs. Rehabilitacja płucna, często połączona z tlenoterapią, może pomóc w poprawie zdolności do funkcjonowania bez ciężkiej zadyszki.

Rehabilitacja płucna obejmuje porady żywieniowe, ćwiczenia i techniki oddechowe, podczas gdy tlenoterapia pozwala na zachowanie maksymalnej aktywności.

Życie z ILD

Przed wprowadzeniem zmian w stylu życia należy skonsultować się z lekarzem.

Rzuć palenie, aby pomóc zwiększyć poziom tlenu we krwi oraz obniżyć ciśnienie krwi i tętno.
Jedz mniej tłuszczów nasyconych, a więcej owoców i warzyw.
Ćwicz, aby pomóc utrzymać organizm w jak najbardziej wydajnej pracy.
Zrzuć nadwagę, aby pomóc poprawić swoją wydolność oddechową.
Unikaj sytuacji, w których możesz złapać infekcje od innych.
Unikaj nadmiaru zanieczyszczeń i kurzu.
Staraj się pozostać aktywny umysłowo.
Szukaj wsparcia emocjonalnego u rodziny, przyjaciół, pracowników służby zdrowia i w grupach wsparcia.
Nie przesadzaj z wysiłkiem fizycznym i zapewnij sobie wystarczającą ilość odpoczynku.
Upewnij się, że twoje szczepienia są aktualne.
Możesz zostać poproszony o przyjmowanie wapnia i witaminy D w celu ochrony kości, jeśli jesteś na długotrwałych sterydach.

Bieżące badania w UCL Respiratory

Nasz fantastyczny zespół badawczy w Centre for Inflammation and Tissue Repair (CITR) w UCL ma na celu znalezienie lepszych sposobów diagnozowania, leczenia i ostatecznie wyleczenia zwłóknienia płuc. Badania mają charakter zarówno kliniczny, z udziałem pacjentów, jak i laboratoryjny.

Kliknij tutaj, aby uzyskać więcej informacji na temat badań klinicznych Breathing Matters w ILD

Bieżące badania, w które jesteśmy zaangażowani, obejmują:

Badanie regulacji macierzy w przewlekłych chorobach płuc: Przewlekłe choroby układu oddechowego charakteryzują się bliznowaceniem lub włóknieniem płuc. Ta praca bada rozwój tkanki bliznowatej w chorobach tak różnych jak zwłóknienie płuc, astma i gruźlica. Poprzez zrozumienie mechanizmów leżących u podstaw procesu bliznowacenia możemy pomóc w opracowaniu leków, które pozwolą go przezwyciężyć.
Autoprzeciwciała i zwłóknienie płuc: Badania nad rolą autoprzeciwciał (przeciwciał, które organizm wytwarza przeciwko własnym organom) w zwłóknieniu płuc. W szczególności opracowujemy sposoby poszukiwania autoprzeciwciał, które atakują własne naczynia krwionośne u pacjentów z chorobami śródmiąższowymi płuc, w tym IPF i ILD związaną z reumatoidalnym zapaleniem stawów.
Badania obrazowania molekularnego w celu zbadania mechanizmów, rokowania i odpowiedzi na terapię w śródmiąższowej chorobie płuc: Badanie zdolności specjalnych skanów, zwanych skanami PET, do oświetlania aktywnych obszarów zwłóknienia płuc, aby pomóc nam w podejmowaniu decyzji o kursach leczenia.
Zwłóknienie płuc i aktywacja leukocytów: Wykazaliśmy, że białe krwinki są aktywowane w płucach pacjentów z włóknieniem płuc i prowadzimy badania, aby dowiedzieć się, co powoduje tę aktywację i czy można ją odwrócić. W szczególności badamy wpływ niskiego stężenia tlenu na aktywację białych krwinek w IPF i innych chorobach.
Projekt nabłonka dróg oddechowych: Jesteśmy w stanie przyjrzeć się interakcjom białych krwinek i nabłonka płuc i porównać białe krwinki od pacjentów z włóknieniem płuc z tymi od pacjentów kontrolnych bez choroby płuc.
Płytki krwi i włóknienie płuc: Badanie roli płytek krwi w IPF i innych ILDs. Prowadzimy badania mające na celu sprawdzenie, czy płytki krwi gromadzą się w płucach pacjentów z włóknieniem płuc i czy płytki krwi są u nich nieprawidłowo „lepkie”
The Lung-COOL Trial: CryOextractiOn of Lung tissue for diagnosis of interstitial lung disease: Developing and defining the role of minimally invasive bronchoscopic cryoscopic lung biopsy in the diagnostic pathway in idiopathic interstitial lung disease.
The INHALE study: Badanie, czy nowe leki na IPF można dostarczać bezpośrednio do płuc drogą wziewną, unikając w ten sposób toksycznych skutków ubocznych.