Mitochondrial Repair Mechanisms Seen in Study, Offering Insights into Diseases – Mitochondrial Disease News

Badacze z Salk Institute rozwikłali molekularne mechanizmy stojące za mitochondrialną fragmentacją i ponownym montażem, mechanizmem komórkowym, który utrzymuje zdrowy poziom energii i chroni komórki przed urazami. Odkrycia te mogą mieć wpływ na zaburzenia takie jak choroba mitochondrialna, cukrzyca, rak i choroby neurodegeneracyjne związane z dysfunkcją mitochondriów.

Gdy mitochondria są narażone na uszkodzenia w postaci stresu środowiskowego, toksyn lub mutacji genetycznych, komórka rozbiera mitochondria, usuwa uszkodzone kawałki i ponownie składa mitochondria. Proces ten zachodzi z niewielką szybkością również w normalnych warunkach, przy czym jedno lub dwa spośród 100-500 mitochondriów komórki w danym momencie rozpadają się i ponownie składają, aby zastąpić uszkodzone części. Kiedy komórki doświadczają stresu, takie jak narażenie na truciznę, fragmentacja masy occurs.

Naukowcy od dawna wiedzieli o tym niezwykłym procesie, który pozwala na pewną miarę naprawy uszkodzonych komórek. Ale nie rozumieli, jak uszkodzenia mitochondriów były wyczuwane ani mechanizmów, które wywoływały zdarzenie masowej fragmentacji.

Zespół kierowany przez dr Reubena Shawa zaobserwował, że gdy komórki są narażone na uszkodzenia mitochondriów, enzym AMPK wysyła sygnał instruujący mitochondria do rozpadu.

AMPK, który może być postrzegany jako wskaźnik paliwa komórkowego, jest aktywowany przez lek przeciwcukrzycowy metforminę. Ćwiczenia i ograniczona dieta są również znane z aktywacji enzymu, wskazując, że te terapie działają, przynajmniej częściowo, poprzez promowanie zdrowia mitochondriów.

Wcześniejsze badania wykazały, że AMPK pomaga w recyklingu uszkodzonych kawałków mitochondriów, a także sygnalizuje komórce, kiedy tworzyć nowe mitochondria.

Używając techniki edycji genów CRISPR do usunięcia genu kodującego AMPK, zespół badawczy badał jego znaczenie biologiczne. Kiedy wystawili komórki na działanie toksyn lub innych rodzajów stresu, mitochondria nie ulegały fragmentacji, co wskazuje, że AMPK bezpośrednio indukuje fragmentację.

Badacze następnie włączyli z powrotem sygnalizację AMPK i ku ich zaskoczeniu odkryli, że sygnalizacja AMPK wystarczyła, aby spowodować fragmentację mitochondriów, nawet bez wcześniejszego uszkodzenia.

„Nie mogłem uwierzyć, jak czarno-białe były wyniki. Samo włączenie AMPK daje tyle samo fragmentacji, co mitochondrialna trucizna”, powiedział dr Shaw w komunikacie prasowym.

Zespół Salk zaobserwował, że gdy mitochondria są zaburzone, ilość pakietów energetycznych (zwanych ATP) unoszących się wokół komórki spada. AMPK szybko wykrywa to zmniejszenie energii komórkowej i aktywuje receptor na zewnętrznej błonie mitochondrium, który mówi mu, aby fragment.

Zespół stwierdził ponadto, że AMPK rozpoczyna proces, działając na dwóch obszarach receptora mitochondrialnego, zwanego czynnikiem rozszczepienia mitochondrium (MFF). MFF przywołuje białko – Drp1 – które wiąże się i owija wokół mitochondrium, aby je rozdzielić.

Badacze są teraz zainteresowani badaniem innych konsekwencji, jakie może mieć ta ścieżka sygnalizacyjna. „Z jednej strony, AMPK jest znany jako ważny dla cukrzycy typu 2, chorób immunologicznych i raka. Z drugiej strony, dysfunkcja mitochondriów staje się coraz bardziej powiązana z chorobami metabolicznymi i neurodegeneracyjnymi. Robimy jedne z pierwszych kroków w łączeniu tych dwóch rzeczy, które mają poważne implikacje chorobowe”, podsumował współautor badania, dr Erin Quan Toyama.

Badanie, zatytułowane „AMP-activated protein kinase mediates mitochondrial fission in response to energy stress”, zostało opublikowane w czasopiśmie Science 15 stycznia 2016 r.

.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.