Vanek’s tumor causing ileoileal intussusception in a middle-aged man

Abstract

Drożność jelit jest częstym nagłym przypadkiem chirurgicznym wymagającym pilnej interwencji. Niedrożność jelita cienkiego wtórna do wgłobienia jest rzadko spotykana, zwłaszcza gdy punktem wyjścia jest zapalny polip włóknisty (inflammatory fibroid polyp – IFP). 41-letni mężczyzna z wgłobieniem jelita wtórnym do IFP zgłosił się do nas z klasycznym objawem niedrożności jelit. Tomografia komputerowa ujawniła masę tkanki miękkiej w kształcie tarczy lub kiełbasy z efektem warstwowym, co zostało potwierdzone badaniami śródoperacyjnymi. Badanie histopatologiczne było zgodne z IFP i poparte immunoreaktywnością CD34 i negatywnym wynikiem immunostazowania dla CD117. Chory powrócił do zdrowia bez żadnych powikłań chirurgicznych ani nawrotów. Even intussusception can be managed via non-surgical technique in children; surgery is the mainstay of treatment in adults.

INTRODUCTION

Intestinal obstruction is a common surgical emergency, which is always encountered by the surgical fraternity. Może być spowodowana nowotworem złośliwym, przepukliną, zrostem, wolem i rzadko wgłobieniem. W zasadzie wgłobienie powstaje w wyniku wciągnięcia proksymalnego odcinka jelita cienkiego lub grubego do światła jelita dystalnego. Etiologia wgłobienia w jelicie cienkim i grubym jest różna. W patologii jelita cienkiego punkty wrotne są głównie spowodowane łagodnymi jednostkami, takimi jak hamartoma, lipomas, gruczolaki, zespół Peutza-Jeghersa, uchyłek Meckela, hiperplazja limfoidalna, gruźlica i rzadko zapalny polip włóknisty (IFP) lub znany również jako guz Vanka. Ileum jest najczęstszym miejscem intussusception jelita cienkiego encountered.

Z drugiej strony, intussusception jelita grubego jest bardziej prawdopodobne, aby mieć złośliwą etiologię. Gruczolakorak jelita grubego lub złośliwy polip jest najważniejszą przyczyną złośliwego wgłobienia jelita grubego. Klasyfikacja wgłobienia następuje po zaangażowanym segmencie, a mianowicie wgłobienie krętniczo-kątnicze, krętniczo-kątnicze, krętniczo-kątnicze i jelita grubego. Interwencja chirurgiczna różni się w zależności od zajętych narządów, jak również od rozpoznania histologicznego. W niniejszej pracy opisano przypadek mężczyzny w średnim wieku z wgłobieniem jelita wtórnym do IFP.

Raport przypadku

41-letni mężczyzna zgłaszał się z rozdęciem brzucha i przerywanym dyskomfortem przez 1 miesiąc. Oprócz nudności, wymiotów kałowych, utraty wagi i apetytu, przez 3 dni występowało bezwzględne zaparcie. Zaprzeczał występowaniu krwawienia z odbytnicy, kału z krwią lub śluzem, a także odbytnicy. W badaniu przedmiotowym był odwodniony, miał obłożony język. Był tachykardyczny z tętnem 105 uderzeń na minutę i małą objętością. Ciśnienie krwi było jednak w granicach normy. Brzuch był rozdęty z wysokim dźwiękiem jelit. Badania biochemiczne wykazały ostre uszkodzenie nerek z mocznikiem 15 (norma: 2,5-6,7 mmol/L) i kreatyniną 115 (norma: 50-98 umol/L). Poza tym pełna morfologia krwi i profil krzepnięcia były w normie. Radiogram jamy brzusznej wskazywał na niedrożność jelita cienkiego, uwidaczniając centralnie położone valvulae conniventes. Tomografia komputerowa (CT) jamy brzusznej (ryc. 1) wykazała intussusception dystalnego jelita krętego.

Pacjent był prowadzony z uwagi na klasyczną niedrożność jelit. Podjęto resuscytację płynową z uwagi na ryzyko utraty trzeciej przestrzeni, odbarczenie jelita za pomocą zgłębnika nosowo-żołądkowego oraz ocenę ilości oddawanego moczu za pomocą wykresu ciągłego drenażu pęcherza moczowego. Wobec takich wyników badań wykonano laparotomię zwiadowczą. W badaniu śródoperacyjnym stwierdzono twardą masę krętniczo-kątniczą, która teleskopowo wsuwała się do światła jelita dystalnego, co sugerowało wgłobienie (ryc. 2A). Znajdowała się ona 120 cm od zastawki krętniczo-kątniczej. Uwidoczniono pojedynczy węzeł chłonny krezkowy z minimalnym wodobrzuszem. Przystąpiliśmy do resekcji jelita cienkiego i pierwotnego zespolenia oprócz wycięcia limfadenopatii krezkowej.

Makroskopowo widoczna jest wybrzuszona/polipowata masa o wymiarach 40 × 40 ×36 mm powodująca niedrożność jelit (ryc. 2B). Pozostałe części jelita są prawidłowe. Mikroskopowo, na podstawie barwienia hematoksyliną i eozyną (H&E), w tkance jelita cienkiego widoczna jest słabo odgraniczona masa włóknisto-zapalna skupiona w błonie podśluzowej (ryc. 3A). Masa składa się z mieszaniny chaotycznie ułożonych wrzecionowatych i mieszanych komórek zapalnych, zwłaszcza eozynofilów, na tle widocznych naczyń włosowatych i fibromyksoidalnej, ziarninującej tkanki podobnej do mięsaka (ryc. 3B). Wrzecionowate komórki zrębu wykazują pęcherzykowate jądra z małymi widocznymi jąderkami i umiarkowanie eozynofilową cytoplazmą. W niektórych miejscach komórki te typowo wiją się wokół naczyń, co daje wygląd „łuski cebuli”. Nie stwierdza się atypii cytologicznej ani figur mitotycznych. Komórki wrzecionowate są immunoreaktywne dla CD34 i negatywne dla CD117 (ryc. 3C i D). Węzeł chłonny krezkowy wykazuje zachowaną architekturę limfoidalną ze strefą bogatą w limfocyty T, dojrzałe limfocyty, histiocyty, komórki plazmatyczne oraz różnej wielkości pęcherzyki B z reaktywnymi centrami germinalnymi. No multinucleated giant cells or granuloma is seen.

Odzysk pooperacyjny był bezproblemowy. Wypisano go po 3 dniach zgodnie z protokołem rozszerzonego powrotu do zdrowia po operacji. Po 6 tygodniach obserwacji jego stan był dobry, bez powikłań chirurgicznych i nawrotów.

DISCUSSION

IFP jest jednym z najrzadziej występujących łagodnych nowotworów przewodu pokarmowego (GI), który został po raz pierwszy opisany przez Vanka w 1949 roku. Stanowi on <3% wszystkich polipów żołądka. Występuje w całym przewodzie pokarmowym, najczęściej w antrum żołądka lub jelicie krętym, rzadziej w dwunastnicy i jelicie czczym. Średnio, średnica znalezionego IFP wynosi 3-4 cm, ale największy przypadek IFP ma 18 cm wielkości, co zostało zgłoszone wcześniej. IFP dotyczy obu płci, ale wśród wszystkich przypadków dominuje płeć męska. Czynniki sprawcze są niewyjaśnione, ale niektóre etiologie sugerują chemiczne, fizyczne lub metaboliczne wyzwalacze. Nawet, genetyka również odgrywają rolę, przy czym mutacja receptora alfa płytkopochodnego czynnika wzrostu jest zaangażowany .

IFP głównie jest bezobjawowe, ale może objawiać się jako ból brzucha, wymioty, zmienione nawyki jelitowe, GI krwawienia i utraty wagi. W porównaniu z dziećmi, triada przerywanych kolkowych bólów brzucha, galaretowatego stolca i wyczuwalnej masy w kształcie kiełbasy w prawym dolnym kwadrancie nie jest obecna w naszym przypadku. W związku z tym u dorosłych ocena kliniczna jest ograniczona i wymaga wsparcia uzupełniającymi badaniami obrazowymi. Metody obrazowania są niewątpliwie banalne w postępowaniu w ostrym brzuchu. Przyczyny takie jak niedrożność, perforacja czy ropień mogą być dobrze uwidocznione z pomocą badań obrazowych. Radiografia i ultrasonografia jamy brzusznej są ważne, ale tomografia komputerowa jest obecnie metodą potwierdzającą rozpoznanie wgłobienia z czułością 86-100%, zwłaszcza w tomografii wielorzędowej. Cechy, które mogą być wizualizowane obejmują cel lub kiełbaskowaty kształt masy tkanek miękkich z efektem warstwowym .

Histopatologiczna ocena jest kluczowa, ponieważ prezentacje kliniczne są niejednoznaczne. Wśród rozpoznań różnicowych w intussusception obejmują zapalny guz miofibroblastyczny (IMT), schwannoma i gastrointestinal stromal tumor (GIST). IMT charakteryzuje się obecnością wrzecionowatych komórek miofibroblastycznych z naciekami zapalnymi z komórek plazmatycznych i komórek tucznych. W cytoplazmie występuje rozproszone zabarwienie na wimentynie, desminie i aktynie, ale nie na miogeninie, mioglobinie, S100, CD117 i antygenie błony nabłonkowej. Schwannoma GI jest nieprawidłowym rozrostem wywodzącym się z komórek Schwanna, które histologicznie wykazują obecność obszarów Antoni A i Antoni B wrzecionowatych komórek z tworzeniem ciałek Verocaya. Ponieważ są to guzy neurogenne, są one zwykle pozytywne dla białka S100 i wimentyny, natomiast negatywne dla desminy, keratyny, aktyny mięśni gładkich i CD34. GIST jest kolejnym ważnym guzem powstającym z mezenchymalnej lub śródmiąższowej komórki Kajala, rozwija się z warstwy podśluzówkowej, która jest identyczna jak IFP. Zarówno IFP, jak i GIST wykazują immunopozytywność dla CD34 i wimentyny, ale IFP nie wykazuje ekspresji CD117 w porównaniu z GIST. Immunostainy dla c-KIT, DOG-1, S100 i EMA są konsekwentnie ujemne.

Leczenie wgłobienia spowodowanego IFP zależy od wielkości guza i jego obrazu klinicznego. Mały IFP może być usunięty endoskopowo poprzez endoskopową resekcję podśluzówkową. W przypadku większych rozmiarów IFP najlepiej jest wykonać laparoskopię zwiadowczą lub laparotomię. Ponieważ ma on charakter łagodny, resekcja nie jest wykonywana w sposób onkologiczny. Jednak w przypadku wgłobienia jelita grubego, gdzie większość przypadków spowodowana jest złośliwym polipem, konieczna jest resekcja w sposób onkologiczny, zgodnie z zaopatrzeniem naczyniowym. Na przykład, w przypadku złośliwego polipa w kątnicy lub okrężnicy wstępującej, resekcja obejmuje hemikolektomię prawostronną, podczas gdy guz lewostronny wymaga hemikolektomii lewostronnej. Ponadto wgłobienie jelita grubego najczęściej kończy się resekcją przednią. Operacja powinna być wykonana jak najszybciej, aby zapobiec niedokrwieniu, martwicy i następowej perforacji odcinka jelita poddanego inwazji.

Podsumowując, IFP może objawiać się jako wgłobienie jelita cienkiego. Klasyczna triada przerywanego kolkowego bólu brzucha, galaretowatego stolca z czerwonej porzeczki i wyczuwalnej masy w kształcie kiełbaski w prawym dolnym kwadrancie jest nieobecna u dorosłych z wgłobieniem. Nieonkologiczna resekcja jelita jest uzasadniona w nieżywotnym jelicie w uzupełnieniu do pierwotnego zespolenia.

Oświadczenie o konflikcie interesów

Nie zgłoszono.

FINANSOWANIE

Brak finansowania.

ZATWIERDZENIE ETYCZNE

Nie wymagano zatwierdzenia.

ZGODA PACJENTA

Otrzymano pisemną świadomą zgodę pacjenta na publikację tego artykułu i związanych z nim danych liczbowych.

GWARANTOR

Firdaus Hayati.

AKTUALNOŚCI

Chcielibyśmy podziękować Dyrektorowi Generalnemu Health Malaysia za zgodę na opublikowanie tego artykułu jako opisu przypadku.

.