Doenças Pulmonares Intersticiais

As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) são um grupo de doenças que levam a danos pulmonares e, em última análise, fibrose com perda da elasticidade dos pulmões. São doenças crónicas caracterizadas pela falta de ar. Existem mais de 100 doenças pulmonares relacionadas entre si conhecidas como doenças intersticiais dos pulmões (DPI). Outro termo frequentemente usado para DPIs é “fibrose pulmonar”.

Clique aqui para obter mais informações sobre Fibrose Pulmonar
Clique aqui para obter mais informações sobre Outras Doenças Pulmonares Intersticiais (Outras DPIs)
Clique aqui para obter mais informações sobre Sarcoidose
Clique aqui para obter mais informações sobre Ensaios Clínicos Até à Data

O que é Doença Pulmonar Intersticial?

As doenças intersticiais dos pulmões (DPIs) são um grupo de doenças que levam a danos pulmonares e, em última análise, fibrose com perda da elasticidade dos pulmões. São doenças crónicas caracterizadas pela falta de ar. Existem mais de 100 doenças pulmonares relacionadas entre si conhecidas como doenças intersticiais dos pulmões (DPI). Outro termo frequentemente usado para DPIs é “fibrose pulmonar”. A fibrose pulmonar idiopática (IPF) é a causa mais comum de fibrose pulmonar. Nas DPIs, o tecido pulmonar torna-se espesso, rígido e com cicatrizes durante um período de tempo. O desenvolvimento do tecido cicatricial é chamado fibrose. À medida que o tecido pulmonar se torna cicatrizado e mais espesso, os pulmões perdem sua capacidade de transferir oxigênio para a corrente sanguínea. Como resultado, o cérebro e outros órgãos não recebem o oxigénio de que necessitam. A cicatriz normalmente progride tornando mais difícil a respiração.

O que causa a doença pulmonar intersticial?

A causa da doença pulmonar intersticial pode não ser sempre aparente, mas pode ser devido a:

Factores ambientais (particularmente a exposição a certos tipos de pó ou outros alergénios) como em:
– Asbestose (causada pela exposição ao amianto, muitas vezes muitos anos antes).
– Hipersensibilidade Pneumonite (HP; também chamada de Alveolite Alérgica Extrínseca, EAA) que pode ser observada com os tratadores de aves e agricultores. Em alguns casos, pode ser encontrado um paciente com HP/EAA, mas o alergênio não é conhecido.
Doenças auto-imunes (ou reumatológicas) em que o próprio sistema imunitário do doente ataca o seu corpo, como por exemplo:
– Artrite Reumatóide,
– Polimiosite,
– Dermatomiosite,
– Esclerose Sistémica (também chamada Esclerodermia),e
– Lúpus Eritematoso Sistémico (LES),
– Granulomatose de Wegeners, Síndrome de Churg Strauss e outras vasculites .
Reacções drogadas, em particular amiodarona, nitrofurantoína e outras drogas, têm sido relatadas como causadoras de DPI numa pequena percentagem de pessoas que as tomam durante muito tempo.
Sarcoidose é outra causa de DPI que é discutida num folheto à parte.
Existem muitas outras DPIs mais raras, mas já lidamos com as mais comuns aqui. Se você precisar de informações sobre os outros, por favor pergunte ao seu médico na clínica.

Em todos estes casos, a inflamação intersticial altera a capacidade do pulmão de funcionar normalmente. Normalmente, a cicatrização leve do tecido pulmonar ocorre primeiro, mas ao longo de meses e anos, o tecido pulmonar normal é substituído por tecido pulmonar mais fortemente cicatrizado, o que dificulta a respiração e fornece o oxigénio necessário ao corpo.

ILD afecta cada pessoa de forma diferente e as doenças progridem a ritmos variáveis. Para alguns, a cicatrização ocorre rapidamente, enquanto em outros, acontece durante um período de tempo mais longo. Os sintomas também variam de moderados a graves e podem permanecer os mesmos por algum tempo.

Quais são os sintomas da DPI?

Os sintomas da DPI geralmente se desenvolvem gradualmente e podem não ser notados até que a doença esteja bem estabelecida. Como a doença pode se desenvolver mais tarde na vida, uma suposição comum é que a falta de ar é apenas parte da meia-idade. Se você se sentir sem fôlego, você deve consultar o seu médico. Os sintomas podem incluir:

Tosse seca (pode ser seca crônica, tosse hacking).
Impetuidade da respiração, especialmente durante ou após atividade física.
Cansaço duradouro.
Perda de peso.
Desenvolvimento da ponta dos dedos e unhas (uma condição chamada clubbing).

Frequentemente, fazemos testes especiais para procurar ILD em pacientes que freqüentam o hospital por outros motivos. Por exemplo, fazemos rotineiramente testes de função pulmonar em nossos pacientes com doenças reumatológicas subjacentes, para que possamos detectar doenças pulmonares precocemente e tratá-las.

Por vezes, a doença pulmonar é a primeira indicação de uma doença reumatológica subjacente e pode ocorrer muitos anos antes do paciente desenvolver dores nas articulações ou outras características dessas doenças. É por isso que, quando alguém chega à clínica pela primeira vez com fibrose pulmonar, perguntamos sempre sobre suas articulações, olhos secos, boca seca e dedos frios, pois estas são pistas de que há mais coisas acontecendo do que apenas doença pulmonar. Também fazemos exames de sangue para procurar evidências de doenças reumatológicas. Também perguntamos sobre hobbies, empregos, animais de estimação e exposição a certas drogas ou toxinas (como o amianto).

Como é diagnosticada a DPI?

Diagnóstico da DPI pode ser difícil. Os sintomas são semelhantes aos de outras doenças, como asma, doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e insuficiência cardíaca congestiva. Além disso, a DPI pode coexistir com essas doenças.

Para confirmar o diagnóstico de DPI e estabelecer a causa, os médicos devem levar algum tempo para explorar e eliminar outros diagnósticos possíveis.

Confirmar o diagnóstico pode envolver um ou mais dos seguintes testes:

Testes de dilatação, incluindo testes de auto-anticorpos e anticorpos contra alergênios comuns.
Teste de função pulmonar para medir a capacidade respiratória.
Raios-X e TAC (“CAT”) para identificar o padrão de cicatrizes nos pulmões.
Amostra de células pulmonares passando um pequeno telescópio flexível (um broncoscópio) pelos tubos respiratórios para examinar as células e procurar sinais de inflamação.
Biópsia pulmonar.

Por vezes, durante o exame dos pulmões com um estetoscópio, um médico pode ouvir estalos no peito. Estes estalos têm um som muito característico.

O teste de função pulmonar pode mostrar uma redução no volume dos pulmões e o factor de transferência (ou capacidade de difusão) é uma medida da capacidade dos pulmões de trocar gases (oxigénio e dióxido de carbono) para dentro e para fora da corrente sanguínea.

A radiografia do tórax pode ou não ser anormal, mas uma tomografia de alta resolução irá frequentemente mostrar anormalidades. A TC pode mostrar pneumonia intersticial não específica (NSIP) ou a mais clássica pnuemonite intersticial usual (UIP). A PIU na tomografia computadorizada dos pulmões aparece como uma cicatriz dos pulmões com pequenas bolhas, que têm uma aparência característica chamada “favo de mel”.

Se a sua tomografia mostrar PIU, todos os exames de sangue estão normais e não há razão para o padrão favo de mel (PIU) na tomografia computadorizada, então o médico fará um diagnóstico de PIF (ver secção PIF).

Se o seu exame mostrar IPF, isso torna a IPF menos provável e o seu médico vai procurar ainda mais facilmente uma causa subjacente para a fibrose pulmonar e pode sugerir uma biópsia pulmonar. A amostra da biópsia é examinada microscopicamente por um patologista para confirmar a presença de fibrose. Isto pode mostrar que o paciente tem FPI mesmo que a tomografia não tenha sido clássica, ou que este não é um caso de FPI e deve haver outra causa para a fibrose.

Na UCLH, nós realizamos apenas um pequeno número de biópsias pulmonares e apenas nos casos em que estar mais confiante sobre o diagnóstico realmente fará diferença no tratamento do paciente.

Possibilidade de tratamento ou prevenção de DPI?

Se a fibrose pulmonar/ DPI for devida à exposição a um medicamento ou a um alergénio (por exemplo, penas de aves), então os médicos irão sugerir que se pare o medicamento ou evite o alergénio, se possível. Por vezes, utilizaremos um período experimental para parar um medicamento se não estivermos 100% confiantes de que esse medicamento ou alergénio é responsável.

alguns tipos de fibrose pulmonar/ILDs podem responder a corticosteróides e outros medicamentos que suprimem o sistema imunitário do organismo, diminuindo os processos que levam à fibrose. O objectivo é diminuir a inflamação pulmonar e as cicatrizes subsequentes.

Os efeitos secundários dos tratamentos podem ser graves e é necessário um especialista pulmonar para determinar que tratamento é apropriado.

Prescreveremos frequentemente N-acetil cisteína, que é um comprimido muito seguro que previne danos adicionais aos pulmões. Esta pode ser adquirida em lojas de alimentos saudáveis, embora esperemos obtê-la na farmácia UCLH até ao final de 2011.

A fibrose pulmonar causa diminuição dos níveis de oxigénio no sangue, o que pode levar a uma condição conhecida como hipertensão pulmonar, e os pacientes com fibrose pulmonar são frequentemente tratados com oxigénio suplementar para prevenir a insuficiência cardíaca. Os pacientes com fibrose pulmonar terão ecocardiogramas anuais para garantir que não estejam desenvolvendo hipertensão pulmonar

Além dos medicamentos, há também abordagens não medicamentosas disponíveis que podem ajudar a controlar os sintomas de DPIs. A reabilitação pulmonar, frequentemente combinada com oxigenoterapia, pode ajudar a melhorar a capacidade de funcionamento sem falta de ar grave.

Reabilitação pulmonar envolve aconselhamento nutricional, exercício e técnicas respiratórias, enquanto a oxigenoterapia permite que você continue sendo o mais ativo possível.

Viver com DPI

Por favor consulte seu médico antes de fazer mudanças no seu estilo de vida.

Pare de fumar para ajudar a aumentar os níveis de oxigénio no seu sangue e baixar a pressão arterial e a frequência cardíaca.
Coma menos gordura saturada e mais frutas e vegetais.
Exercício para ajudar a manter o seu corpo a trabalhar o mais eficientemente possível.
Perca o excesso de peso para ajudar a melhorar a sua capacidade respiratória.
Evite situações em que possa apanhar infecções de outros.
Evite o excesso de poluentes e pó.
Tente manter-se mentalmente activo.

Saiba apoiar emocionalmente através da família, amigos, prestadores de cuidados de saúde e grupos de apoio.

Não se esforce demasiado e garanta que descansa o suficiente.

Certifique-se de que as suas imunizações estão actualizadas.

Pode ser-lhe pedido que tome cálcio e vitamina D para proteger os seus ossos se estiver a tomar esteróides a longo prazo.

Pesquisa contínua na UCL Respiratory

Nossa fantástica equipe de pesquisa no Centro de Inflamação e Reparação de Tecidos (CITR) da UCL, tem como objetivo encontrar melhores maneiras de diagnosticar, tratar e, finalmente, encontrar uma cura para fibrose pulmonar. A pesquisa é tanto clínica, envolvendo pacientes, como laboratorial.

Clique aqui para mais informações sobre Ensaios Clínicos em Matérias Respiratórias na DPI

A pesquisa atual em que estamos envolvidos inclui:

Investigação da regulação da matriz na doença pulmonar crônica: As doenças respiratórias crônicas são caracterizadas por cicatrizes ou fibroses pulmonares. Este trabalho investiga o desenvolvimento de tecido cicatricial em doenças tão diversas como fibrose pulmonar, asma e tuberculose. Através da compreensão dos mecanismos que estão na base do processo de cicatrização podemos ajudar a desenvolver fármacos para o ultrapassar.
Autoanticorpos e fibrose pulmonar: Estudando o papel dos auto-anticorpos (anticorpos que o corpo faz contra os seus próprios órgãos) na fibrose pulmonar. Em particular, estamos a desenvolver formas de procurar auto-anticorpos que ataquem os vasos sanguíneos dos próprios pacientes em pacientes com doenças pulmonares intersticiais incluindo IPF e artrite reumatóide associada DPI.
Estudos de Imagem Molecular para Investigar Mecanismos, Prognóstico e Resposta à Terapia em Doenças Pulmonares Intersticiais: Investigando a capacidade de exames especiais, chamados PET scans, para iluminar áreas ativas de fibrose pulmonar para nos ajudar a decidir sobre cursos de tratamento.
Fibrose Pulmonar e Ativação de leucócitos: Mostramos que os leucócitos são ativados nos pulmões de pacientes com fibrose pulmonar e estamos realizando estudos para descobrir o que causa esta ativação e se ela pode ser revertida. Em particular, estamos investigando o efeito da baixa concentração de oxigênio na ativação dos leucócitos em IPF e outras doenças.
Projeto Epitelial das Vias Aéreas: Somos capazes de olhar para as interacções dos glóbulos brancos e do epitélio pulmonar e comparar os glóbulos brancos de pacientes com fibrose pulmonar com os de pacientes controle sem doença pulmonar.
Plaquetas e Fibrose Pulmonar: Investigando o papel das plaquetas na IPF e outras ILDs. Temos estudos analisando se as plaquetas se acumulam nos pulmões de pacientes com fibrose pulmonar, e se as plaquetas são anormalmente ‘pegajosas’ nestes pacientes
O Ensaio Lung-COOL: CryOextractiOn de tecido pulmonar para o diagnóstico de doença pulmonar intersticial: Desenvolvimento e definição do papel da biópsia broncoscópica crioscópica do pulmão minimamente invasiva na via de diagnóstico na doença pulmonar intersticial idiopática.
O estudo INHALE: Investigando se novos medicamentos para IPF podem ser fornecidos diretamente aos pulmões por inalação e, portanto, evitando efeitos colaterais tóxicos.