Mecanismos de reparo mitocondrial vistos em estudo, oferecendo visões sobre doenças – Mitochondrial Disease News

Pesquisadores do Salk Institute têm desvendado mecanismos moleculares por trás da fragmentação e remontagem mitocondrial, um mecanismo celular que mantém níveis saudáveis de energia e protege as células de insultos. Os achados podem ter implicações em distúrbios como doença mitocondrial, diabetes, câncer e doenças neurodegenerativas ligadas a mitocôndrias disfuncionais.

Quando as mitocôndrias são submetidas a danos sob a forma de estresse ambiental, toxinas ou mutações genéticas, a célula separa as mitocôndrias, remove os pedaços danificados e remonta as mitocôndrias. Este processo ocorre a uma taxa baixa também em condições normais, com uma ou duas das 100-500 mitocôndrias da célula fragmentando e remontando a qualquer momento para substituir as partes danificadas. Quando as células sofrem stress, como a exposição ao veneno, ocorre uma fragmentação de massa.

Os cientistas sabem há muito tempo sobre este notável processo que permite uma certa medida de reparação das células danificadas. Mas eles não entenderam como o dano mitocondrial foi sentido ou os mecanismos que induziram um evento de fragmentação de massa.

Uma equipe liderada pelo Dr. Reuben Shaw observou que quando as células são expostas ao dano mitocondrial, a enzima AMPK envia um sinal instruindo as mitocôndrias a se separarem.

AMPK, que pode ser visto como um indicador de combustível celular, é ativado pela metformina do medicamento para diabetes. Exercícios e uma dieta restrita também são conhecidos para ativar a enzima, indicando que estas terapias funcionam, pelo menos em parte, promovendo a saúde mitocondrial.

Uma pesquisa mais antiga mostrou que o AMPK ajuda a reciclar peças mitocondriais danificadas, e sinaliza para a célula quando fazer novas mitocôndrias.

Usando a técnica de edição de genes CRISPR para apagar a codificação gênica para o AMPK, a equipe de pesquisa estudou seu significado biológico. Quando expuseram as células a toxinas ou outros tipos de estresse, as mitocôndrias não se fragmentaram, indicando que o AMPK induz diretamente a fragmentação.

Os pesquisadores então ligaram novamente a sinalização do AMPK, e para sua surpresa, descobriram que a sinalização do AMPK era suficiente para causar a fragmentação das mitocôndrias, mesmo sem dano prévio.

“Eu não podia acreditar no quão preto e branco eram os resultados. Só ligando o AMPK por si só, você obtém tanta fragmentação quanto um veneno mitocondrial”, disse o Dr. Shaw em um comunicado de imprensa.

A equipe Salk observou que quando as mitocôndrias são perturbadas, a quantidade de pacotes de energia (chamados de ATP) flutuando em torno de uma célula diminui. O AMPK detecta rapidamente essa redução de energia celular e ativa um receptor na membrana externa de uma mitocôndria que a diz para se fragmentar.

A equipe descobriu ainda que o AMPK inicia o processo atuando em duas áreas de um receptor mitocondrial, chamado fator de fissão mitocondrial (MFF). O MFF convoca uma proteína – Drp1 – que se liga e envolve a mitocôndria para quebrá-la.

Pesquisadores estão agora interessados em explorar outras consequências que este caminho de sinalização pode ter. “Por um lado, o AMPK é conhecido por ser importante para a diabetes tipo 2, doenças imunológicas e câncer. Por outro lado, a disfunção mitocondrial está se tornando cada vez mais ligada a doenças metabólicas e neurodegenerativas. Estamos dando alguns dos primeiros passos para conectar essas duas coisas que têm grandes implicações de doenças”, concluiu a co-líder do estudo, Dra. Erin Quan Toyama.

O estudo, intitulado “AMP-activated protein kinase mediates mitochondrial fission in response to energy stress”, foi publicado na revista Science em 15 de janeiro de 2016.

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