Sobre Doenças de Imunodeficiência Primária
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O que é PIDD?
Doenças de Imunodeficiência Primária (PIDD) são um grupo de mais de 350 desordens crônicas resultantes de defeitos no sistema imunológico do corpo que são causados por defeitos hereditários ou genéticos. Os pacientes com PIDD têm uma maior susceptibilidade à infecção devido à sua resposta imunológica defeituosa, problemas de saúde recorrentes e que muitas vezes desenvolvem doenças graves. Com cuidados médicos adequados, muitos pacientes podem viver vidas completas e independentes.1, 2
Prevalência & Diagnóstico
Uma estimativa de 1 em cada 1.200 pessoas tem um PIDD diagnosticado. Isso é aproximadamente 270.000 casos diagnosticados no total nos EUA, o que é semelhante à Leucemia. De acordo com os Institutos Nacionais de Saúde, 500.000 pessoas adicionais nos EUA não são diagnosticadas. A estimativa mundial é de que 6 milhões de pessoas vivem com PIDD.2,3
PIDD pode ocorrer em indivíduos de qualquer idade. O diagnóstico é feito por exame físico, histórico familiar e testes laboratoriais após infecções recorrentes. Também pode ser diagnosticado por meio de triagem de recém-nascidos. De acordo com uma pesquisa da IDF, leva em média cerca de 12 anos para os pacientes receberem o diagnóstico de PIDD, desde o início dos sintomas.4
Sintomas
Um dos sinais mais comuns de imunodeficiência primária são as infecções frequentes que são de longa duração, ou mais difíceis de tratar do que as de alguém com um sistema imunológico normal. Os pacientes também podem ter infecções que uma pessoa com um sistema imunológico saudável provavelmente não teria (infecções oportunistas).1
Os sinais e sintomas diferem dependendo do tipo de distúrbio de imunodeficiência primária, e variam de pessoa para pessoa.
Sinais e sintomas podem incluir:1
Infecções frequentes e recorrentes como pneumonia, bronquite, sinusite e/ou infecções de ouvido, meningite, infecções de pele e abcessos, infecções virais ou fúngicas
Atraso no crescimento e desenvolvimento
Diarréia crônica com perda de peso
Necessidade recorrente de antibióticos intravenosos
Abscessos recorrentes
História familiar de PIDD