Udgivet af:
Klik her for at administrere e-mail-advarsler
Klik her for at administrere e-mailadvarsler
Tilbage til Healio
Back to Healio
En 29-årig afroamerikansk kvinde præsenterede sig efter henvisning fra en optometriske kollega til nethindesevaluering. Hendes hovedklager var sløret syn på venstre øje, som havde været konstant til stede i 2 uger. Hun rapporterede, at hendes centrale syn virkede mest påvirket. Hun rapporterede også, at hun havde set pletter og floaters i sit syn med mellemrum i 2 uger.
Billeder: Haynes J og Rafieetary M
Patientens sygehistorie var positiv for hypertension, for hvilken hun tog losartan/hydrochlorothiazid 50/12,5 mg 1 tablet dagligt. Patienten havde ingen tidligere okulær anamnese og rapporterede ingen anamnese for okulært traume eller okulær kirurgi. Hendes familiemæssige sygehistorie omfattede diabetes og hjertesygdomme, men ingen okulære komplikationer. Hun benægtede at have drukket, røget og brugt rekreative stoffer.
Patientens autorefraktion var -1,50 OU. Hendes bedst korrigerede synskarphed var 20/20 OD og 20/150 OS. Hendes intraokulære tryk målt med Tonopen (Reichert Technologies) var 15 mm Hg OD og 13 mm Hg OS. Konfrontationssynfelter og ekstraokulære bevægelser var normale. Der blev konstateret en let afferent pupillær defekt på venstre øje.
En undersøgelse af det forreste segment viste normal okulær struktur på højre øje. Det venstre øje havde en let konjunktival injektion, 1 til 2+ celler i det forreste kammer og 2+ celler i det forreste glaslegeme. Det venstre øjes linse var klar, og iris var normal.
Dilateret undersøgelse af det bageste segment viste igen normale fund i højre øje. Det venstre øje havde betydeligt diskusødem med flammeformede blødninger, der udstrålede fra disken. Der var vaskulær tortuositet, 1+ glaslegeme og pigmentpletter på nethinden. Der var også diffust spredte områder med serøse nethindeløsninger.
Optisk kohærenstomografi blev udført i områder, der overlejrede makula og synsskiven på det venstre øje. OCT-skanningerne af makulaturen viste tydeligt områderne med serøs afløsning og afslørede choroidalfoldning.
Dertil kommer, at der var punktvise hyperreflekterende pletter i området med serøs afløsning mellem det retinale pigmentepithel (RPE) og den neurosensoriske nethinde og en subretinal membranøs struktur, der lå over RPE. Diffus punktvis hyperreflektivitet kunne også ses i glaslegemet på OCT, hvilket skyldes glaslegemsbetændelse. OCT-scanningen over synsnerven viste en hævelse af synsnervehovedet. Der blev ikke set nogen abnormiteter ved OCT-billeddannelse af højre macula og synsnerve.
Vidfelts fluoresceinangiografi (FA) viste betydelig lækage omkring diskusskiven og pletvis lækage i områder med serøs nethindeløsning i venstre øje. Der var også diffus pletvis pletvis farvning i den midperifere nethinde i det venstre øje. Undersøgelsen af højre øje var normal.
Hvad er din diagnose?
Differentialdiagnosen og ætiologien ved panuveitisk sygdom, især når synsnerven er involveret, er bred og bør omfatte infektionssygdomme som f.eks. syfilis, Lyme, Bartonella og tuberkulose. Andre infektionssygdomme omfatter cytomegalovirus, især hos immunsvækkede, og herpetiske tilstande som f.eks. akut retinal nekrose, som kan være til stede hos en ellers rask voksen. Autoimmune sygdomme og maligniteter skal også tages i betragtning. I disse kategorier omfatter primære og sekundære entiteter, der skal udelukkes: sarkoidose, systemisk lupus, Bechets sygdom og maligniteter i øjnene som f.eks. intraokulært lymfom. Endelig kan sympatisk oftalmi, en sjælden tilstand, der ses hos patienter, som har haft en alvorlig skade eller iatrogen skade på det ene øje, vise sig med granulomatøs uveitis i deres tidligere normale øje. Derfor bør der altid tages hensyn til anamnese om traumer eller operationer.
I dette tilfælde bør man overveje tilstande, der fører til serøse nethindeløsninger og choroidalfolder. Idiopatisk uveal effusionssyndrom kan præsentere sig med choroidalfolder og serøse nethindeløsninger eller choroidalafløsning. Disse patienter vil dog ikke have øjenbetændelse eller hævelse af synsnerven. Denne tilstand rammer også oftest midaldrende mænd (Elagouz et al.).
Central serøs retinopati resulterer i serøse nethindeløsninger. Disse patienter vil typisk have en tykkere choroid end gennemsnittet, men choroidalfolder ses ikke i disse tilfælde. Yderligere okulær inflammation og optisk diskusødem er også fraværende.
Denne patients diagnose
Diagnosen for denne patient blev bestemt til at være en autoimmunmedieret tilstand kaldet Vogt-Koyanagi-Haradas (VKH) sygdom. Denne tilstand er en ret almindelig årsag til panuveitis hos mere mørkpigmenterede personer. Sygdommen viser sig typisk bilateralt, men involvering af det andet øje kan være forsinket. Den præcise patofysiologi ved VKH er ikke helt klarlagt, men man mener, at der er tale om et T-cellemedieret autoimmunrespons mod melanocytter. I øjet starter dette autoimmune angreb i choroid. Ikke-okulære strukturer såsom hud, meninges og det indre øre kan også være involveret i det autoimmune respons, hvilket giver yderligere systemiske symptomer; tilstedeværelsen eller fraværet af disse symptomer varierer dog fra sag til sag og kan afhænge af sygdomsstadiet.
VKH er klassisk blevet inddelt i fire stadier: prodromal, akut uveitisk, konvalescent og kronisk recidiverende. Prodromalfasen kan vise sig med symptomer, der forveksles med en virusinfektion som f.eks. feber, hovedpine og nakkestivitet. Der kan forekomme øjensymptomer som f.eks. smerter i øjenhulen og lysfølsomhed. Høretab, svimmelhed og tinnitus kan også forekomme. Den akutte fase af VKH resulterer i en panuveitis eller posterior uveitis med multiple serøse nethindeløsninger. Der er ofte tale om lavgradig vitritis og ikke-kranulomatøs anterior uveitis. Hyperæmi i den optiske diskus er et almindeligt fund i den akutte fase og kan være bilateral eller unilateral. I den rekonvalescente fase er der en opløsning af de serøse nethindeløsninger med depigmentering af choroid. Dette resulterer i en orangerød misfarvning af nethinden, som klassisk kaldes “sunset glow fundus”. Den recidiverende fase er karakteriseret ved anfald af recidiverende granulomatøs anterior uveitis.
OCT-fund
OCT-fund ved VKH er blevet veldokumenteret, og visse fund er helt tydelige for patienter med VKH. Multiple serøse nethindeløsninger visualiseres ofte med OCT. Især en undersøgelse fandt, at høje serøse afdelinger større end 450 mikron er særligt karakteristiske for VKH (Liu et al.). Forandringer i choroid kan også visualiseres med OCT. Udnyttelse af forbedret dybdeafbildning OCT viser choroidal fortykkelse tidligt i sygdomsforløbet. Senere i sygdomsforløbet udvikles fremtrædende choroidale folder.
Hyperreflekterende punkter i de cystiske rum inden for serøse nethindeløsninger kan også ses på OCT og menes at være inflammatorisk debris. Fundene af et sløret, tykt bånd over RPE ved bunden af serøse nethindeløsninger er også blevet veldokumenteret og beskrevet som en “subretinal membranøs struktur”. Dette menes at være betændte ydre fotoreceptorsegmenter, der er blevet adskilt fra de indre segmenter (Liu et al.). Dette kunne forklare, hvorfor personer med VKH i akut fase ofte præsenterer sig med så dramatisk synstab.
FA, ICG
FA og indocyaningrøn angiografi (ICG) giver også nyttige oplysninger i forbindelse med diagnosticering af VKH. I den akutte fase af sygdommen viser FA i det tidlige stadium forsinket choroidal fyldning på grund af aktiv choroidal inflammation. FA i midterfasen viser ofte talrige punktformede områder med hyperfluorescens, hvilket giver et “stjernehimmel”-udseende, der i høj grad tyder på VKH. I hele FA-undersøgelsen vil der være fortsat pooling i områder med serøse nethindeløsninger og ofte fortsat lækage omkring diskusskiven.
Da ICG er en bedre metode til at visualisere choroidal cirkulation, er det af nogle blevet beskrevet som den ideelle metode til overvågning af patienter for respons på terapi og for recidiv af sygdommen, da det kan vise de tidligste tegn på inflammation, som har deres oprindelse i choroid. ICG-funktioner i VKH omfatter tidlig fase pletvis hypofluorescens, sløret lækage fra større choroidale kar i stromaet i midtfasen og diffus choroidal lækage i den sene fase af undersøgelsen. Ud over disse fund kan den papillitis, der følger af denne tilstand, være så alvorlig, at der også kan ses diskushyperfluorescens. Dette er et tegn, der typisk ikke er til stede i ICG-undersøgelser, fordi de overvejende proteinbundne ICG-molekyler normalt ikke lækker fra retinal cirkulation.
Behandling, prognose
Målet med behandlingen af denne tilstand er at kvæle den akutte inflammation og derefter forhindre recidiv af sygdommen. Behandling af akut sygdom kræver højdosis orale eller intravenøse steroider. Tidlig diagnose og iværksættelse af behandling er afgørende for at opnå de bedste visuelle resultater. Efter den indledende afvikling af inflammationen er det nødvendigt med langvarig, langsom nedtrapning af steroider for at forhindre tilbagefald. Patienterne er ofte i steroidbehandling i flere år. På det seneste er langtidsbehandling blevet suppleret med immunmodulerende midler som f.eks. methotrexat, cyclosporin og Humira (adalimumab, AbbVie). Betændelse i det forreste segment kan håndteres med aktuelle steroider og cykloplegi.
Patienterne kan også udvikle yderligere retinale komplikationer som f.eks. choroidale neovaskulære (CNV) membraner, makulahuller og epimakulære membraner. CNV’er rapporteres at reagere godt på anti-VEGF-behandling, og okulær kirurgi kan være indiceret for vitreoretinal interface-sygdom. Komplikationer som følge af patientbehandling og langvarig inflammation, såsom øget intraokulært tryk eller kataraktdannelse, skal også behandles, efterhånden som de opstår.
Prognosen for dem, der diagnosticeres med VKH, er meget varierende. Tidligere diagnose og iværksættelse af behandling med langsom nedtrapning af steroider resulterer i en bedre prognose for patienterne. Desuden har det vist sig, at man ved at supplere behandlingen med immunomodulatorer opnår bedre visuelle resultater og lavere risiko for recidiv. Patienter med en synsstyrke på mere end 20/200, mindre alvorlig forreste kammerbetændelse og fravær af yderligere systemiske tegn har også en bedre prognose. Selv med tidlig og aggressiv behandling er der stadig et stort antal patienter, der udvikler tilbagevendende og kronisk sygdom med dårligt syn til følge. Personer med kronisk inflammation er mere udsat for yderligere okulære komplikationer som beskrevet tidligere. Patienter, der udvikler disse komplikationer, har tendens til at få dårligere synsresultater.
Denne patients opfølgning, resultater
Ved den indledende undersøgelse blev patienten diagnosticeret med sandsynlig VKH-sygdom på grund af hendes klassiske tegn og blev startet på højdosis steroider på 50 mg to gange dagligt. Der blev også bestilt en medicinsk udredning for at udelukke infektiøse ætiologier og yderligere autoimmun sygdom. Patientens resultater var normale bortset fra et let forhøjet antal hvide blodlegemer og en høj ESR på 31.
Patienten blev fulgt 3 uger efter indledning af behandlingen med en betydelig forbedring af både tegn og symptomer. Synsskarpheden på venstre øje forbedredes efter 3 uger til 20/20. Der var et fald i både glaslegeme- og forreste kammerbetændelse. Fundusundersøgelse viste en bemærkelsesværdig forbedring, og OCT-billeddannelse viste en betydelig forbedring af serøse afdelinger. Patienten blev holdt på orale steroider med en langsom nedtrapning over 6 måneder. Ved afslutningen af nedtrapningsperioden blev højre øje involveret, og oral steroidbehandling blev genindledt.
Sekundære forsøg på steroidnedtrapning var igen mislykkede med tilbagevendende inflammation og udvikling af kronisk synsnervehovedødem på venstre øje. Ved den sidste opfølgning, som var 18 måneder efter den første præsentation, blev patienten henvist til en reumatolog med henblik på at comanage sin tilstand og supplere behandlingen med immunmodulerende midler. Patientens syn er fortsat 20/20 OD og er i øjeblikket 20/60 OS.
Under behandling med højdosissteroider led patienten af forhøjet blodsukker, som blev håndteret af hendes primære læge. Patientens øjenpleje blev suppleret med topiske steroider og cykloplegi for betændelse i det forreste segment. Hun fik også en behandling med Kenalog (triamcinolonacetat, Bristol-Myers Squibb) i begge øjne i løbet af sygdomsforløbet.
VKH er en ret almindelig årsag til panuveitis hos mørkpigmenterede personer. Tidlig diagnose og iværksættelse af behandling er vigtig for at opnå de bedste visuelle resultater for patienterne. Andre ætiologier af panuveitis bør overvejes og udelukkes med laboratorieundersøgelser hos disse patienter, da diagnosen VKH stilles på baggrund af kliniske tegn og udelukkelse af andre årsager.
- Abu El-Asrar AM, et al. Acta Ophthalmologica. 2013;91:486-493. doi: 10.1111/aos.12127.
- Al-Kharashi AS, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):201-210.
- Baltmr A, et al. Clin Ophthalmol. 2016;10:2345-2361. doi: 10.2147/OPTH.S94866.
- Chu XK, et al. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2013;3:49. doi: 10.1186/1869-5760-3-49.
- Elagouz M, et al. Surv Ophthalmol. 2010;55(2):134-145. doi: 10.1016/j.survophthal.2009.05.003.
- Herbort CP, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):173-182. doi: 10.1007/s10792-007-9060-y.
- Herbort Jr., CP, et al. Int Ophthalmol. 2016:1-13. doi:10.1007.1007/s10792-016-0395-0.
- Lee JH, et al. Surv Ophthalmol. 2016. Under tryk. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.survophthal.2016.12.008.
- Liegl R, et al. Ophthalmologica. 2014;232(2):65-76. doi: 10.1159/000360014.
- Lin D, et al. BMC Ophthalmol. 2014;14(1):87. doi: 10.1186/1471-2415-14-87.
- Liu XY, et al. Retina. 2016;36(11):2116-2123. doi: 10.1097/IAE.0000000000001076.
- Navarro RM, et al. Int J Ret Vit. 2015;1(1):18. doi: 10.1186/s40942-015-0020-9.
- Roe RH, et al. Br J Ophthalmol. 2009;93(5):701-702. http://dx.doi.org/10.1136/bjo.2008.150813.
- Rubsamen PE, et al. Arch Ophthalmol. 1991;109(5):682-687.
- Sagoo MS, et al. Surv Ophthalmol. 2014:503-516.
- Wu L, et al. Japanese J Ophthalmol. 2009;53(1):57-60. doi:10.1007/s10384-008-0600-4.
.
For yderligere oplysninger:
Jessica Haynes, OD, FAAO, er optometrisk nethindespecialist ved Charles Retina Institute i Germantown, Tennessee. Hun kan kontaktes på [email protected].
Mohammad Rafieetary, OD, FAAO, er konsultativ optometrisk læge på Charles Retina Institute. Han kan kontaktes på [email protected].
Redigeret af Leo P. Semes, OD, FAAO, professor i optometri ved University of Alabama i Birmingham og medlem af Primary Care Optometry News Editorial Board. Han kan kontaktes på [email protected].
Læs mere om
Klik her for at administrere e-mail-advarsler
Klik her for at administrere e-mailadvarsler
Tilbage til Healio
Tilbage til Healio