Mulher jovem relata visão desfocada num olho, manchas, flutuadores

Uma mulher afro-americana de 29 anos de idade apresentada após indicação por um colega optometrista para avaliação da retina. Sua queixa principal era de visão turva no olho esquerdo que estava consistentemente presente há 2 semanas. Ela relatou que sua visão central parecia mais afetada. Ela também relatou ver manchas e flutuadores na visão intermitente durante 2 semanas.

Imagens: Haynes J e Rafieetary M

A história médica da paciente foi positiva para hipertensão para a qual ela estava tomando losartan/hydrochlorothiazide 50/12.5 mg 1 comprimido por dia. A paciente não tinha histórico ocular passado e não relatou histórico de trauma ocular ou cirurgia ocular. Sua história médica familiar incluía diabetes e doenças cardíacas, mas nenhuma complicação ocular. Ela negou beber, fumar e usar drogas recreativas.

A autorefração da paciente foi de -1,50 OU. Suas acuidades visuais melhor corrigidas foram 20/20 OD e 20/150 OS. Sua pressão intra-ocular medida com Tonopen (Reichert Technologies) foi de 15 mm Hg OD e 13 mm Hg OS. Os campos visuais de confronto e motricidade extra-ocular eram normais. Um leve defeito pupilar aferente foi observado no olho esquerdo.

O exame do segmento anterior revelou estrutura ocular normal no olho direito. O olho esquerdo tinha injeção conjuntival leve, 1 a 2+ células na câmara anterior e 2+ células no vítreo anterior. O olho esquerdo estava limpo e a íris normal.

O exame do segmento posterior dilatado mostrou novamente achados normais no olho direito. O olho esquerdo apresentava edema discal significativo, com hemorragias em forma de chama irradiando do disco. Havia tortuosidade vascular, névoa vítrea 1+ e mancha pigmentar da retina. Áreas difusamente dispersas de descolamentos serosos da retina também estavam presentes.

Optical coherence tomography was realized in areas overlying the macula and the optic disc of the left eye. A tomografia OCT macular mostrou claramente as áreas de descolamento seroso e revelou dobramento coróide.

Além disso, havia pontos hiper-refletivos na região de descolamento seroso entre o epitélio do pigmento retiniano (RPE) e a retina neurossensorial e uma estrutura membranar subretiniana sobrepondo-se à RPE. A hiper-refletividade de pontos difusos também pode ser vista no vítreo na TOC, devido à inflamação vítrea. O exame da TOC realizado sobre o nervo óptico mostrou inchaço da cabeça do nervo óptico. Nenhuma anormalidade foi observada com a imagem da TOC da mácula direita e do nervo óptico.

Angiografia de fluoresceína de amplo rendimento (FA) mostrou vazamento significativo ao redor do disco e vazamento irregular em áreas de descolamento seroso da retina no olho esquerdo. Houve também manchas difusas e fragmentadas na retina periférica média do olho esquerdo. O estudo do olho direito foi normal.

Qual é o seu diagnóstico?

O diagnóstico diferencial e a etiologia da doença panuveítica, especialmente quando o nervo óptico está envolvido, é amplo e deve incluir doenças infecciosas como sífilis, Lyme, Bartonella e tuberculose. Outras doenças infecciosas incluem o citomegalovírus, particularmente no imunocomprometido, e condições herpéticas como necrose aguda da retina, que pode estar presente em um adulto saudável. Doenças auto-imunes e malignidades também devem ser consideradas. Nestas categorias, as entidades primárias e secundárias a excluir incluem: sarcoidose, lúpus sistémico, doença de Bechet e malignidade ocular, como o linfoma intra-ocular. Finalmente, a oftalmia simpática, uma condição rara observada em pacientes que tiveram lesões graves ou danos iatrogênicos em um olho, pode apresentar uveíte granulomatosa em seu olho previamente normal. Portanto, a história de trauma ou cirurgia deve ser sempre considerada.

Neste caso, deve-se considerar as condições que levam a descolamentos serosos da retina e dobras coroidais. A síndrome do derrame uveal idiopático pode se apresentar com dobras coroidais e descolamentos serosos da retina ou desprendimentos coroidais. No entanto, estes pacientes não apresentarão inflamação ocular ou inchaço do nervo óptico. Esta condição também afeta mais comumente homens de meia idade (Elagouz et al.).

Retinopatia serosa central resulta em descolamentos serosos da retina. Estes pacientes normalmente terão um coróide mais espesso que a média, mas as pregas coroidais não são vistas nestes casos. Também não há inflamação ocular adicional e edema do disco óptico.

O diagnóstico deste paciente

O diagnóstico deste paciente foi determinado como sendo uma condição auto-imune mediada chamada doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Esta condição é uma causa bastante comum de panuveíte em indivíduos mais pigmentados de forma mais escura. A doença apresenta-se tipicamente bilateralmente, mas o envolvimento ocular pode ser retardado. Embora a fisiopatologia exacta da VKH não seja totalmente compreendida, pensa-se que seja uma resposta autoimune mediada por células T contra os melanócitos. No olho, este ataque auto-imune inicia-se no coróide. Estruturas não-oculares como pele, meninges e ouvido interno também podem estar envolvidas na resposta auto-imune, produzindo sintomas sistêmicos adicionais; entretanto, a presença ou ausência desses sintomas varia de caso para caso e pode depender do estágio da doença.

VKH foi classicamente dividida em quatro estágios: pródromo, uveítico agudo, convalescente e crônico recorrente. A fase prodromal pode apresentar sintomas confundidos com uma infecção viral, como febre, dor de cabeça e rigidez no pescoço. Podem ocorrer sintomas oculares, como dor orbital e fotossensibilidade. A perda de audição, vertigem e zumbido também podem estar presentes. A fase aguda da VKH resulta numa panuveíte ou uveíte posterior com múltiplos desprendimentos serosos da retina. A vitrite de baixo grau e a uveíte anterior não granulomatosa estão frequentemente presentes. A hiperemia do disco óptico é um achado comum na fase aguda e pode ser bilateral ou unilateral. Na fase convalescente, há resolução dos descolamentos serosos da retina com despigmentação do coróide. Isto resulta numa descoloração vermelho alaranjada da retina que é classicamente chamada “fundo de brilho do pôr do sol”. A fase recorrente é caracterizada por surtos de uveíte anterior granulomatosa recorrente.

Actos da TCT

Actos da TCT em VKH tornaram-se bem documentados, sendo certos achados bastante distintos para pacientes com VKH. Múltiplos descolamentos serosos da retina são frequentemente visualizados com a TOC. Um estudo em particular descobriu que desprendimentos serosos altos maiores que 450 microns são particularmente característicos da VKH (Liu et al.). Alterações do coróide também podem ser visualizadas com a TOC. A utilização de imagens de maior profundidade da TCO mostra espessamento coróide no início do curso da doença. Mais tarde no curso da doença, dobras coroidais proeminentes se desenvolvem.

Pontos Hyper-reflexivos nos espaços císticos dentro de descolamentos serosos da retina também podem ser vistos na TCO e são considerados como detritos inflamatórios. Os achados de uma faixa nebulosa e espessa acima da RPE na base dos descolamentos serosos da retina também foram bem documentados e descritos como uma “estrutura membranar subretiniana”. Pensa-se que se trata de segmentos externos fotorreceptores inflamados que foram separados dos segmentos internos (Liu et al.). Isso poderia explicar porque aqueles com fase aguda da VKH freqüentemente apresentam uma perda de visão tão dramática.

FA, ICG

FA e a angiografia verde de indocianina (ICG) também fornecem informações úteis no diagnóstico da VKH. Na fase aguda da doença, a FA na fase inicial mostra preenchimento coróide retardado devido à inflamação coróide ativa. A FA em fase média mostra frequentemente numerosas áreas pontiagudas de hiperfluorescência, dando uma aparência de “céu estrelado” que é altamente sugestiva de VKH. Ao longo do estudo da FA, haverá uma contínua acumulação em áreas de descolamentos serosos da retina e, freqüentemente, um contínuo vazamento ao redor do disco.

Porque a ICG é um método melhor para visualizar a circulação coróide, tem sido descrita por alguns como o método ideal para monitorar pacientes para resposta à terapia e para recorrências da doença, pois pode mostrar os primeiros sinais de inflamação, que se originam no coróide. As características da ICG na VKH incluem hipofluorescência fragmentada na fase inicial, vazamento nebuloso de vasos coróides maiores no estroma durante a fase média e vazamento coróide difuso durante a fase tardia do estudo. Além desses achados, a papilite resultante dessa condição pode ser tão grave que a hiperfluorescência de disco também pode ser vista. Este é um sinal não tipicamente presente em estudos de ICG porque as moléculas de ICG, em grande parte ligadas à proteína, normalmente não vazam da circulação retiniana.

Tratamento, prognóstico

O objetivo do tratamento para esta condição é asfixiar a inflamação aguda e, em seguida, prevenir recidivas da doença. O tratamento da doença aguda requer doses elevadas de esteróides orais ou intravenosos. O diagnóstico precoce e o início do tratamento é fundamental para alcançar os melhores resultados visuais. Após a resolução inicial da inflamação, é necessário o afilamento lento e prolongado dos esteróides para prevenir a recorrência. Os pacientes estão frequentemente em terapia com esteróides por vários anos. Mais recentemente, a terapia a longo prazo tem sido suplementada com imunomoduladores como o metotrexato, ciclosporina e Humira (adalimumab, AbbVie). A inflamação do segmento anterior pode ser tratada com esteróides tópicos e cicloplegia.

Patientes também podem desenvolver complicações retinianas adicionais, como membranas neovascular coróide (CNV), orifícios maculares e membranas epimaculares. Os CNV são relatados para responder bem à terapia anti-VEGF, e a cirurgia ocular pode ser indicada para doença da interface vitreo-retiniana. Complicações do manejo do paciente e inflamação de longo prazo, como aumento da pressão intra-ocular ou formação de cataratas, também devem ser tratadas à medida que surgem.

O prognóstico daqueles diagnosticados com VKH é altamente variável. O diagnóstico precoce e o início da terapêutica com esteróides de conicidade lenta resultam em melhor prognóstico para os pacientes. Além disso, a suplementação do tratamento com imunomoduladores tem demonstrado alcançar melhores resultados visuais e menor risco de recidivas. Pacientes com acuidade visual maior que 20/200, inflamação menos grave da câmara anterior e ausência de sinais sistêmicos adicionais também têm um melhor prognóstico. Mesmo com terapia precoce e agressiva, ainda há um bom número de pacientes que desenvolvem doenças recorrentes e crônicas com má visão resultante. Aqueles com inflamação crônica estão mais em risco de complicações oculares adicionais, como descrito anteriormente. Os pacientes que desenvolvem essas complicações tendem a ter piores resultados visuais.

Passagem desta paciente, resultados

No exame inicial, a paciente foi diagnosticada com provável doença VKH devido a seus sinais clássicos e foi iniciada com esteróides de alta dose de 50 mg duas vezes ao dia. Foi também encomendado um exame médico para excluir etiologias infecciosas e doenças auto-imunes adicionais. Os resultados da paciente foram normais, além de uma contagem de glóbulos brancos ligeiramente elevada e um ESR elevado de 31,

A paciente foi seguida 3 semanas após o início da terapia, com uma melhoria significativa tanto nos sinais como nos sintomas. A acuidade visual no olho esquerdo melhorou após 3 semanas para 20/20. Houve uma diminuição tanto na inflamação vítrea como na câmara anterior. O exame do fundo do olho mostrou uma melhora notável, e as imagens da TOC mostraram uma melhora significativa nos descolamentos serosos. A paciente foi mantida em esteróides orais com um cone lento durante 6 meses. Ao final do período de afilamento, o olho direito foi envolvido e o tratamento com esteróides orais foi reiniciado.

Tentativas secundárias de afilamento com esteróides foram novamente mal sucedidas com recorrência da inflamação e desenvolvimento de edema crônico da cabeça do nervo óptico no olho esquerdo. No seu último seguimento, que foi de 18 meses após a apresentação inicial, a paciente foi encaminhada a um reumatologista a fim de comanear sua condição e suplementar o tratamento com imunomoduladores. A visão da paciente permanece 20/20 OD e atualmente é de 20/60 OS.

Durante cursos de alta dose de esteróides, a paciente sofria de níveis elevados de açúcar no sangue, que foi administrado pelo seu médico de atendimento primário. Os cuidados oculares da paciente foram suplementados com esteróides tópicos e cicloplegia para inflamação do segmento anterior. Ela também teve um tratamento de Kenalog do sub-Tenon (acetato de triamcinolona, Bristol-Myers Squibb) injecção em ambos os olhos durante o curso da sua doença.

VKH é uma causa bastante comum de panuveíte em indivíduos pigmentados de forma escura. O diagnóstico precoce e o início do tratamento são importantes para alcançar os melhores resultados visuais para os pacientes. Etiologias adicionais de panuveíte devem ser consideradas e descartadas com testes laboratoriais nestes pacientes, pois o diagnóstico de VKH é feito com base em sinais clínicos e exclusão de outras causas.

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Para mais informações:

Jessica Haynes, OD, FAAO, é uma bolsista de retina optométrica do Charles Retina Institute em Germantown, Tennessee. Ela pode ser contactada em [email protected].

Mohammad Rafieetary, OD, FAAO, é uma médica optometrista consultiva do Charles Retina Institute. Pode ser contactado em [email protected].

Edited by Leo P. Semes, OD, FAAO, professor de optometria, Universidade do Alabama em Birmingham e membro do Conselho Editorial do Primary Care Optometry News. Ele pode ser contatado em [email protected].