Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo de enfermedades que provocan daño pulmonar y, en última instancia, fibrosis con pérdida de la elasticidad de los pulmones. Son enfermedades crónicas que se caracterizan por la falta de aire. Existen más de 100 enfermedades pulmonares relacionadas, conocidas como enfermedades pulmonares intersticiales (EPI). Otro término utilizado a menudo para las EPI es «fibrosis pulmonar».
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¿Qué es la enfermedad pulmonar intersticial?
Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo de enfermedades que provocan daño pulmonar y, en última instancia, fibrosis con pérdida de la elasticidad de los pulmones. Son enfermedades crónicas que se caracterizan por la falta de aire. Existen más de 100 enfermedades pulmonares relacionadas, conocidas como enfermedades pulmonares intersticiales (EPI). Otro término utilizado a menudo para las EPI es «fibrosis pulmonar». La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la causa más común de fibrosis pulmonar. En las enfermedades pulmonares intersticiales, el tejido pulmonar se engrosa, se vuelve rígido y cicatriza durante un periodo de tiempo. El desarrollo del tejido cicatricial se denomina fibrosis. A medida que el tejido pulmonar se va engrosando y cicatrizando, los pulmones pierden su capacidad de transferir oxígeno al torrente sanguíneo. En consecuencia, el cerebro y otros órganos no reciben el oxígeno que necesitan. La cicatrización suele progresar dificultando la respiración.
¿Qué causa la enfermedad pulmonar intersticial?
La causa de la enfermedad pulmonar intersticial puede no ser siempre aparente, pero puede deberse a:
- Factores ambientales (en particular la exposición a ciertos tipos de polvos u otros alérgenos) como en:
– Asbestosis (causada por la exposición al amianto, a menudo muchos años antes).
– Neumonitis por hipersensibilidad (HP; también llamada alveolitis alérgica extrínseca, EAA) que puede observarse en los criadores de aves y en los agricultores. En algunos casos, se puede encontrar un paciente con HP/ EAA, pero no se conoce el alérgeno. - Enfermedades autoinmunes (o reumatológicas) en las que el propio sistema inmunitario del paciente ataca su organismo, como:
– Artritis reumatoide,
– Polimiositis,
– Dermatomiositis,
– Esclerosis sistémica (también llamada esclerodermia), y
– Lupus eritematoso sistémico (LES),
– Granulomatosis de Wegeners, síndrome de Churg Strauss y otras vasculitis . - Se ha notificado que las reacciones a fármacos, en particular la amiodarona, la nitrfurantoína y otros fármacos, causan EPI en un pequeño porcentaje de personas que los toman durante mucho tiempo.
- La sarcoidosis es otra causa de EPI que se trata en un folleto aparte.
- Existen muchas otras EPI más raras, pero aquí hemos tratado las más comunes. Si necesita información sobre las demás, consulte a su médico en la clínica.
En todos estos casos, la inflamación intersticial modifica la capacidad del pulmón para funcionar normalmente. Normalmente, primero se produce una leve cicatrización del tejido pulmonar, pero con el paso de los meses y los años, el tejido pulmonar normal es sustituido por un tejido pulmonar más cicatrizado, lo que dificulta la respiración y el suministro del oxígeno necesario al organismo.
La enfermedad pulmonar intersticial afecta a cada persona de forma diferente y las enfermedades progresan a distintos ritmos. En algunos casos, la cicatrización se produce rápidamente, mientras que en otros se produce a lo largo de un periodo de tiempo más largo. Los síntomas también varían de moderados a graves y pueden permanecer igual durante un tiempo.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial?
Los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial suelen desarrollarse gradualmente y pueden no notarse hasta que la enfermedad está bien establecida. Dado que la enfermedad puede desarrollarse más tarde en la vida, una suposición común es que la disnea es sólo parte de la edad media. Si se siente sin aliento, debe acudir a su médico. Los síntomas pueden incluir:
- Tos seca (puede ser una tos seca y seca crónica).
- Dificultad para respirar, especialmente durante o después de la actividad física.
- Cansancio duradero.
- Pérdida de peso.
- Desarrollo en forma de bulbo de las puntas de los dedos y las uñas (una afección denominada «clubbing»).
A menudo, realizamos pruebas especiales para buscar EPI en pacientes que acuden al hospital por otros motivos. Por ejemplo, realizamos de forma rutinaria pruebas de función pulmonar en nuestros pacientes con enfermedades reumatológicas subyacentes para poder detectar la enfermedad pulmonar de forma temprana y tratarla.
A veces, la enfermedad pulmonar es el primer indicio de una enfermedad reumatológica subyacente y puede aparecer muchos años antes de que el paciente desarrolle dolores articulares u otras características de estas enfermedades. Por eso, cuando alguien viene por primera vez a la clínica con fibrosis pulmonar, siempre le preguntamos por sus articulaciones, ojos secos, boca seca y dedos fríos, ya que son indicios de que hay algo más que una enfermedad pulmonar. También hacemos análisis de sangre para buscar evidencias de enfermedades reumatológicas. También preguntamos por las aficiones, los trabajos, los animales domésticos y la exposición a determinados fármacos o toxinas (como el amianto).
¿Cómo se diagnostica la EPI?
El diagnóstico de la EPI puede ser difícil. Los síntomas son similares a los de otras enfermedades como el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y la insuficiencia cardíaca congestiva. Además, la EPI puede coexistir con estas enfermedades.
Para confirmar el diagnóstico de la EPI y establecer la causa, los médicos deben dedicar algún tiempo a explorar y eliminar otros diagnósticos posibles.
La confirmación del diagnóstico puede implicar una o más de las siguientes pruebas:
- Análisis de sangre que incluyan pruebas de autoanticuerpos, y anticuerpos contra alérgenos comunes.
- Prueba de función pulmonar para medir la capacidad respiratoria.
- Radiografía y TC («TAC») del tórax para identificar el patrón de cicatrización en los pulmones.
- Muestra de células pulmonares pasando un pequeño telescopio flexible (un broncoscopio) por los tubos respiratorios para examinar las células y buscar signos de inflamación.
- Biopsia de pulmón.
A veces, durante el examen de los pulmones con un estetoscopio, el médico puede oír sonidos crepitantes en el pecho. Estos crepitantes tienen un sonido muy característico.
La prueba de la función pulmonar puede mostrar una reducción del volumen de los pulmones y el factor de transferencia (o capacidad de difusión) es una medida de la capacidad de los pulmones para intercambiar gases (oxígeno y dióxido de carbono) dentro y fuera del torrente sanguíneo.
La radiografía de tórax puede ser o no anormal, pero una tomografía computarizada de alta resolución a menudo mostrará anomalías. La TC puede mostrar una neumonitis intersticial no específica (NSIP) o la más clásica pnuemonitis intersticial habitual (UIP). La PIP en el TAC de pulmón se muestra como una cicatrización de los pulmones con pequeñas burbujas, que tienen un aspecto característico llamado «panal de abeja».
Si su exploración muestra PIP, todos los análisis de sangre son normales y no se encuentra ninguna razón para el patrón de panal de abeja (PIP) en el TAC, entonces el médico hará un diagnóstico de FPI (véase la sección FPI).
Si su escáner muestra un patrón de panal de abeja (UIP), esto hace que la FPI sea menos probable y su médico buscará aún más una causa subyacente para su fibrosis pulmonar y puede sugerir una biopsia de pulmón. La muestra de la biopsia es examinada al microscopio por un patólogo para confirmar la presencia de fibrosis. Esto puede mostrar que el paciente tiene FPI aunque el TAC no fuera clásico, o que no se trata de un caso de FPI y que debe haber otra causa para la fibrosis.
En el UCLH, sólo realizamos un pequeño número de biopsias de pulmón y sólo en los casos en los que estar más seguros del diagnóstico supondrá realmente una diferencia en el tratamiento del paciente.
¿Se pueden tratar o prevenir las enfermedades pulmonares intersticiales?
Si la fibrosis pulmonar/las enfermedades pulmonares intersticiales se deben a la exposición a un medicamento o a un alérgeno (por ejemplo, las plumas de las aves), los médicos le sugerirán que deje de tomar el medicamento o que evite el alérgeno, si es posible. A veces, utilizaremos un periodo de prueba para suspender un fármaco si no estamos seguros al 100% de que ese fármaco o alérgeno es el responsable.
Algunos tipos de fibrosis pulmonar/EPI pueden responder a los corticosteroides y a otros medicamentos que suprimen el sistema inmunitario del organismo, disminuyendo los procesos que conducen a la fibrosis. El objetivo es disminuir la inflamación pulmonar y la subsiguiente cicatrización.
Los efectos secundarios de los tratamientos pueden ser graves y se requiere un especialista en pulmones para determinar qué tratamiento es el adecuado.
A menudo recetamos N-acetil cisteína, que es un comprimido muy seguro que previene mayores daños en los pulmones. Puede adquirirse en tiendas de alimentos saludables, aunque esperamos tenerlo en la farmacia del UCLH a mediados o finales de 2011.
La fibrosis pulmonar provoca una disminución de los niveles de oxígeno en la sangre que puede dar lugar a una afección conocida como hipertensión pulmonar, y los pacientes con fibrosis pulmonar suelen ser tratados con oxígeno suplementario para prevenir la insuficiencia cardíaca. Los pacientes con fibrosis pulmonar se someterán a ecocardiogramas anuales para asegurarse de que no están desarrollando hipertensión pulmonar
Además de los medicamentos, también existen enfoques no farmacológicos que pueden ayudar a controlar los síntomas de la EPI. La rehabilitación pulmonar, a menudo combinada con la oxigenoterapia, puede ayudar a mejorar la capacidad de funcionar sin una disnea grave.
La rehabilitación pulmonar incluye asesoramiento nutricional, ejercicio y técnicas de respiración, mientras que la oxigenoterapia le permite seguir siendo lo más activo posible.
Vivir con EPI
Por favor, consulte a su médico antes de realizar cambios en su estilo de vida.
- Deje de fumar para ayudar a aumentar los niveles de oxígeno en la sangre y reducir la presión arterial y la frecuencia cardíaca.
- Consuma menos grasas saturadas y más frutas y verduras.
- Ejercite para ayudar a que su cuerpo funcione con la mayor eficacia posible.
- Pierda el exceso de peso para ayudar a mejorar su capacidad respiratoria.
- Evite situaciones en las que pueda contraer infecciones de otras personas.
- Evite el exceso de contaminantes y de polvo.
- Intente mantenerse activo mentalmente.
- Busque apoyo emocional a través de la familia, los amigos, los profesionales sanitarios y los grupos de apoyo.
- No haga un esfuerzo excesivo y asegúrese de descansar lo suficiente.
- Asegúrese de que sus vacunas están al día.
- Es posible que le pidan que tome calcio y vitamina D para proteger sus huesos si está tomando esteroides a largo plazo.
Investigación en curso en UCL Respiratory
Nuestro fantástico equipo de investigación en el Centro de Inflamación y Reparación de Tejidos (CITR) de UCL, tiene como objetivo encontrar mejores formas de diagnosticar, tratar y, en última instancia, encontrar una cura para la fibrosis pulmonar.
La investigación es tanto clínica, con la participación de pacientes, como de laboratorio.
Haga clic aquí para obtener más información sobre los ensayos clínicos de Breathing Matters en la enfermedad pulmonar intersticial
La investigación actual en la que participamos incluye:
- Investigación de la regulación de la matriz en la enfermedad pulmonar crónica: Las enfermedades respiratorias crónicas se caracterizan por la cicatrización o fibrosis pulmonar. Este trabajo investiga el desarrollo de tejido cicatricial en enfermedades tan diversas como la fibrosis pulmonar, el asma y la tuberculosis. Al comprender los mecanismos que subyacen al proceso de cicatrización podemos ayudar a desarrollar fármacos para superarlo.
- Autoanticuerpos y fibrosis pulmonar: Estudiar el papel de los autoanticuerpos (anticuerpos que el cuerpo fabrica contra sus propios órganos) en la fibrosis pulmonar. En particular, estamos desarrollando formas de buscar autoanticuerpos que atacan los propios vasos sanguíneos de los pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales, incluyendo la FPI y la EPI asociada a la artritis reumatoide.
- Estudios de imagen molecular para investigar los mecanismos, el pronóstico y la respuesta a la terapia en la enfermedad pulmonar intersticial: Investigar la capacidad de las exploraciones especiales, llamadas PET, para iluminar las áreas activas de la fibrosis pulmonar para ayudarnos a decidir los cursos de tratamiento.
- Fibrosis pulmonar y activación de los leucocitos: Hemos demostrado que los leucocitos se activan en los pulmones de los pacientes con fibrosis pulmonar y estamos llevando a cabo estudios para averiguar qué causa esta activación y si puede revertirse. En particular, estamos investigando el efecto de la baja concentración de oxígeno en la activación de los glóbulos blancos en la FPI y en otras enfermedades.
- Proyecto sobre el epitelio de las vías respiratorias: Podemos observar las interacciones de los glóbulos blancos y el epitelio pulmonar y comparar los glóbulos blancos de pacientes con fibrosis pulmonar con los de pacientes de control sin enfermedad pulmonar.
- Plaquetas y fibrosis pulmonar: Investigamos el papel de las plaquetas en la FPI y otras enfermedades pulmonares intersticiales. Tenemos estudios que analizan si las plaquetas se acumulan en los pulmones de los pacientes con fibrosis pulmonar y si las plaquetas son anormalmente «pegajosas» en estos pacientes.
- The Lung-COOL Trial: Crioextracción de tejido pulmonar para el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial: Desarrollo y definición del papel de la biopsia pulmonar crioscópica mínimamente invasiva en la vía de diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial idiopática.
- El estudio INHALE: Investigar si los nuevos fármacos para la FPI pueden administrarse directamente a los pulmones por inhalación y, por tanto, evitar los efectos secundarios tóxicos.