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Una mujer afroamericana de 29 años se presentó por derivación de un colega optometrista para una evaluación de la retina. Su queja principal era una visión borrosa en el ojo izquierdo que había estado presente de forma constante durante 2 semanas. Informó que su visión central parecía estar más afectada. También dijo que veía manchas y flotadores en su visión de forma intermitente durante 2 semanas.
Imágenes: Haynes J y Rafieetary M
La historia clínica de la paciente era positiva para la hipertensión por la que estaba tomando losartán/hidroclorotiazida 50/12,5 mg 1 comprimido diario. La paciente no tenía antecedentes oculares y no informaba de antecedentes de traumatismos oculares o cirugía ocular. Sus antecedentes médicos familiares incluían diabetes y enfermedades cardíacas, pero no complicaciones oculares. Negó haber bebido, haber fumado y haber consumido drogas recreativas.
La autorefracción de la paciente era de -1,50 OU. Su agudeza visual mejor corregida era de 20/20 OD y 20/150 OS. Su presión intraocular medida con Tonopen (Reichert Technologies) era de 15 mm Hg en el OD y 13 mm Hg en el OS. Los campos visuales de confrontación y las motilidades extraoculares eran normales. Se observó un leve defecto pupilar aferente en el ojo izquierdo.
El examen del segmento anterior reveló una estructura ocular normal en el ojo derecho. El ojo izquierdo tenía una leve inyección conjuntival, células 1 a 2+ en la cámara anterior y células 2+ en el vítreo anterior. El cristalino del ojo izquierdo era transparente y el iris era normal.
El examen del segmento posterior dilatado mostró de nuevo hallazgos normales en el ojo derecho. El ojo izquierdo presentaba un importante edema discal con hemorragias en forma de llama que irradiaban desde el disco. Había tortuosidad vascular, opacidad vítrea 1+ y moteado pigmentario de la retina. También había zonas difusamente dispersas de desprendimientos de retina serosos.
Se realizaron imágenes de tomografía de coherencia óptica en áreas que sobrepasaban la mácula y el disco óptico del ojo izquierdo. La OCT macular mostraba claramente las zonas de desprendimiento seroso y revelaba un pliegue coroideo.
Además, había puntos hiperreflectantes puntuales en la región del desprendimiento seroso entre el epitelio pigmentario de la retina (EPR) y la retina neurosensorial y una estructura membranosa subretiniana que cubría el EPR. En la OCT también se observaba una hiperreflectividad difusa en el vítreo, debido a una inflamación vítrea. La OCT tomada sobre el nervio óptico mostró una inflamación de la cabeza del nervio óptico. No se observaron anomalías en la OCT de la mácula y el nervio óptico derechos.
La angiografía fluoresceínica de campo amplio (AF) mostró una fuga significativa alrededor del disco y una fuga parcheada en zonas de desprendimiento seroso de retina en el ojo izquierdo. También había una tinción difusa en parches en la retina media periférica en el ojo izquierdo. El estudio del ojo derecho era normal.
¿Cuál es su diagnóstico?
El diagnóstico diferencial y la etiología de la enfermedad panuveítica, especialmente cuando el nervio óptico está involucrado, es amplio y debe incluir enfermedades infecciosas como la sífilis, Lyme, Bartonella y tuberculosis. Otras enfermedades infecciosas son el citomegalovirus, especialmente en los inmunodeprimidos, y las afecciones herpéticas como la necrosis retiniana aguda, que puede estar presente en un adulto por lo demás sano. También hay que tener en cuenta las enfermedades autoinmunes y los tumores malignos. En estas categorías, las entidades primarias y secundarias que hay que descartar son: la sarcoidosis, el lupus sistémico, la enfermedad de Bechet y las neoplasias oculares como el linfoma intraocular. Por último, la oftalmia simpática, una afección poco frecuente que se observa en pacientes que han sufrido lesiones graves o daños iatrogénicos en un ojo, puede presentarse con una uveítis granulomatosa en su ojo previamente normal. Por lo tanto, siempre hay que tener en cuenta los antecedentes de traumatismo o cirugía.
En este caso, hay que tener en cuenta las afecciones que provocan desprendimientos de retina serosos y pliegues coroideos. El síndrome de derrame uveal idiopático puede presentarse con pliegues coroideos y desprendimientos de retina serosos o desprendimientos coroideos. Sin embargo, estos pacientes no presentan inflamación ocular ni hinchazón del nervio óptico. Esta condición también afecta más comúnmente a los hombres de mediana edad (Elagouz et al.).
La retinopatía serosa central da lugar a desprendimientos de retina serosos. Estos pacientes suelen tener una coroides más gruesa que la media, pero en estos casos no se observan pliegues coroideos. La inflamación ocular adicional y el edema del disco óptico también están ausentes.
Diagnóstico de esta paciente
Se determinó que el diagnóstico de esta paciente era una afección mediada por la autoinmunidad llamada enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Esta enfermedad es una causa bastante común de panuveítis en individuos de pigmentación más oscura. La enfermedad suele presentarse de forma bilateral, pero la afectación del otro ojo puede retrasarse. Aunque la fisiopatología exacta de la HVK no se conoce del todo, se cree que es una respuesta autoinmune mediada por células T contra los melanocitos. En el ojo, este ataque autoinmune se inicia en la coroides. Las estructuras no oculares, como la piel, las meninges y el oído interno, también pueden estar implicadas en la respuesta autoinmune, dando lugar a síntomas sistémicos adicionales; sin embargo, la presencia o ausencia de estos síntomas varía de un caso a otro y puede depender de la fase de la enfermedad.
La HVK se ha dividido clásicamente en cuatro fases: prodrómica, uveítica aguda, convaleciente y crónica recurrente. La fase prodrómica puede presentarse con síntomas que se confunden con una infección viral, como fiebre, dolor de cabeza y rigidez de cuello. Pueden aparecer síntomas oculares como dolor orbital y fotosensibilidad. También puede haber pérdida de audición, vértigo y acúfenos. La fase aguda de la HVK da lugar a una panuveítis o uveítis posterior con múltiples desprendimientos serosos de retina. La vitritis de bajo grado y la uveítis anterior no granulomatosa suelen estar presentes. La hiperemia del disco óptico es un hallazgo común en la fase aguda y puede ser bilateral o unilateral. En la fase de convalecencia, hay una resolución de los desprendimientos de retina serosos con despigmentación de la coroides. Esto da lugar a una decoloración rojo-anaranjada de la retina que se denomina clásicamente «fondo de ojo del atardecer». La fase recurrente se caracteriza por brotes de uveítis anterior granulomatosa recurrente.
Hallazgos de la OCT
Los hallazgos de la OCT en la HVK han sido bien documentados, con ciertos hallazgos que son bastante distintivos para los pacientes con HVK. Los desprendimientos de retina serosos múltiples se visualizan a menudo con la OCT. Un estudio en particular encontró que los desprendimientos serosos altos de más de 450 micras son particularmente característicos de la HVK (Liu et al.). Las alteraciones de la coroides también pueden visualizarse con la OCT. La utilización de la OCT de imagen de profundidad mejorada muestra el engrosamiento de la coroides al principio del curso de la enfermedad. Más adelante en el curso de la enfermedad, se desarrollan pliegues coroideos prominentes.
Los puntos hiperreflectantes en los espacios quísticos dentro de los desprendimientos de retina serosos también pueden verse en la OCT y se cree que son restos inflamatorios. Los hallazgos de una banda brumosa y gruesa por encima del EPR en la base de los desprendimientos de retina serosos también han sido bien documentados y descritos como una «estructura membranosa subretiniana». Se cree que se trata de segmentos externos de fotorreceptores inflamados que se han separado de los segmentos internos (Liu et al.). Esto podría explicar por qué las personas con HVK en fase aguda a menudo presentan una pérdida de visión tan dramática.
El AF, la ICG
El AF y la angiografía con verde de indocianina (ICG) también proporcionan información útil en el diagnóstico de la HVK. En la fase aguda de la enfermedad, la AF de fase temprana muestra un retraso en el llenado de la coroides debido a la inflamación activa de la misma. La AF de fase media suele mostrar numerosas áreas puntuales de hiperfluorescencia, dando un aspecto de «cielo estrellado» que es altamente sugestivo de HVK. A lo largo del estudio de la FA, habrá una agrupación continua en áreas de desprendimientos serosos de retina y, frecuentemente, una fuga continua alrededor del disco.
Debido a que la ICG es un método mejor para visualizar la circulación coroidea, ha sido descrita por algunos como el método ideal para monitorizar a los pacientes en cuanto a la respuesta al tratamiento y a las recidivas de la enfermedad, ya que puede mostrar los primeros signos de inflamación, que se originan en la coroides. Las características de la ICG en la HVK incluyen hipofluorescencia parcheada en la fase temprana, fuga brumosa de los vasos coroideos más grandes en el estroma durante la fase media y fuga coroidea difusa durante la fase tardía del estudio. Además de estos hallazgos, la papilitis que se deriva de esta afección puede ser tan grave que también puede observarse hiperfluorescencia discal. Este es un signo que no suele estar presente en los estudios de ICG porque las moléculas de ICG, en gran parte unidas a proteínas, no suelen filtrarse de la circulación retiniana.
Tratamiento, pronóstico
El objetivo del tratamiento de esta afección es sofocar la inflamación aguda y luego prevenir las recurrencias de la enfermedad. El tratamiento de la enfermedad aguda requiere altas dosis de esteroides orales o intravenosos. El diagnóstico precoz y el inicio del tratamiento son fundamentales para conseguir los mejores resultados visuales. Tras la resolución inicial de la inflamación, es necesario reducir lentamente los esteroides a largo plazo para evitar las recidivas. Los pacientes suelen recibir tratamiento con esteroides durante varios años. Más recientemente, el tratamiento a largo plazo se ha complementado con inmunomoduladores como el metotrexato, la ciclosporina y Humira (adalimumab, AbbVie). La inflamación del segmento anterior puede tratarse con esteroides tópicos y cicloplejía.
Los pacientes también pueden desarrollar complicaciones retinianas adicionales, como membranas neovasculares coroideas (NVC), agujeros maculares y membranas epimaculares. Se ha informado de que las NVC responden bien al tratamiento con anti-VEGF, y la cirugía ocular puede estar indicada para la enfermedad de la interfaz vitreorretiniana. Las complicaciones derivadas del tratamiento del paciente y de la inflamación a largo plazo, como el aumento de la presión intraocular o la formación de cataratas, también deben abordarse a medida que surgen.
El pronóstico de las personas diagnosticadas de HVK es muy variable. El diagnóstico precoz y el inicio de la terapia con una disminución lenta de los esteroides dan como resultado un mejor pronóstico para los pacientes. Además, se ha demostrado que la complementación del tratamiento con inmunomoduladores mejora los resultados visuales y reduce el riesgo de recidivas. Los pacientes que presentan una agudeza visual superior a 20/200, una inflamación de la cámara anterior menos grave y la ausencia de signos sistémicos adicionales también tienen un mejor pronóstico. Incluso con un tratamiento temprano y agresivo, sigue habiendo un buen número de pacientes que desarrollan una enfermedad recurrente y crónica con una mala visión resultante. Aquellos con inflamación crónica tienen más riesgo de sufrir complicaciones oculares adicionales, como se ha descrito anteriormente. Los pacientes que desarrollan estas complicaciones tienden a tener peores resultados visuales.
Seguimiento de esta paciente, resultados
En el examen inicial, se diagnosticó a la paciente una probable enfermedad de VKH debido a sus signos clásicos y se inició una dosis alta de esteroides de 50 mg dos veces al día. También se ordenó un examen médico para descartar etiologías infecciosas y enfermedades autoinmunes adicionales. Los resultados de la paciente fueron normales, aparte de un recuento de glóbulos blancos ligeramente elevado y una VSG alta de 31.
La paciente fue seguida 3 semanas después del inicio del tratamiento con una mejora significativa tanto de los signos como de los síntomas. La agudeza visual en el ojo izquierdo mejoró después de 3 semanas a 20/20. Hubo una disminución de la inflamación del vítreo y de la cámara anterior. El examen del fondo de ojo mostró una mejora notable, y las imágenes de OCT mostraron una mejora significativa en los desprendimientos serosos. Se mantuvo a la paciente con esteroides orales con una disminución lenta durante 6 meses. Al final del período de reducción, el ojo derecho se vio afectado, y se reinició el tratamiento con esteroides orales.
Los segundos intentos de reducción de esteroides volvieron a ser infructuosos con la reaparición de la inflamación y el desarrollo de un edema crónico de la cabeza del nervio óptico en el ojo izquierdo. En su último seguimiento, que fue 18 meses después de la presentación inicial, la paciente fue remitida a un reumatólogo con el fin de controlar su condición y complementar el tratamiento con inmunomoduladores. La visión de la paciente sigue siendo 20/20 OD y actualmente es 20/60 OS.
Durante los cursos de dosis altas de esteroides, la paciente sufrió una elevación de la glucemia, que fue controlada por su médico de atención primaria. El cuidado ocular de la paciente se complementó con esteroides tópicos y cicloplejía para la inflamación del segmento anterior. También recibió un tratamiento de inyección de Kenalog sub-Tenon (acetato de triamcinolona, Bristol-Myers Squibb) en ambos ojos durante el curso de su enfermedad.
La VKH es una causa bastante común de panuveítis en individuos de pigmentación oscura. El diagnóstico precoz y el inicio del tratamiento son importantes para conseguir los mejores resultados visuales para los pacientes. Deben considerarse y descartarse otras etiologías de panuveítis con pruebas de laboratorio en estos pacientes, ya que el diagnóstico de VKH se realiza en función de los signos clínicos y la exclusión de otras causas.
- Abu El-Asrar AM, et al. Acta Ophthalmologica. 2013;91:486-493. doi: 10.1111/aos.12127.
- Al-Kharashi AS, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):201-210.
- Baltmr A, et al. Clin Ophthalmol. 2016;10:2345-2361. doi: 10.2147/OPTH.S94866.
- Chu XK, et al. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2013;3:49. doi: 10.1186/1869-5760-3-49.
- Elagouz M, et al. Surv Ophthalmol. 2010;55(2):134-145. doi: 10.1016/j.survophthal.2009.05.003.
- Herbort CP, et al. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):173-182. doi: 10.1007/s10792-007-9060-y.
- Herbort Jr, CP, et al. Int Ophthalmol. 2016:1-13. doi:10.1007/s10792-016-0395-0.
- Lee JH, et al. Surv Ophthalmol. 2016. En prensa. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.survophthal.2016.12.008.
- Liegl R, et al. Ophthalmologica. 2014;232(2):65-76. doi: 10.1159/000360014.
- Lin D, et al. BMC Ophthalmol. 2014;14(1):87. doi: 10.1186/1471-2415-14-87.
- Liu XY, et al. Retina. 2016;36(11):2116-2123. doi: 10.1097/IAE.0000000000001076.
- Navarro RM, et al. Int J Ret Vit. 2015;1(1):18. doi: 10.1186/s40942-015-0020-9.
- Roe RH, et al. Br J Ophthalmol. 2009;93(5):701-702. http://dx.doi.org/10.1136/bjo.2008.150813.
- Rubsamen PE, et al. Arch Ophthalmol. 1991;109(5):682-687.
- Sagoo MS, et al. Surv Ophthalmol. 2014:503-516.
- Wu L, et al. Japanese J Ophthalmol. 2009;53(1):57-60. doi:10.1007/s10384-008-0600-4.
Para más información:
Jessica Haynes, OD, FAAO, es becaria de retina optométrica en el Charles Retina Institute en Germantown, Tenn. Se puede contactar con ella en [email protected].
Mohammad Rafieetary, OD, FAAO, es médico optometrista de consulta en el Charles Retina Institute. Se puede contactar con él en [email protected].
Editado por Leo P. Semes, OD, FAAO, profesor de optometría de la Universidad de Alabama en Birmingham y miembro del Consejo Editorial de Primary Care Optometry News. Se puede contactar con él en [email protected].
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