Pijnappelkliertumoren: ervaring met 48 gevallen gedurende 10 jaar

De auteurs bekeken retrospectief 48 patiënten die tussen 1986 en 1995 werden behandeld in het Seoul National University Hospital (SNUH). Er waren 35 kinderen en 13 volwassenen, goed voor 10,1% van de 345 pediatrische en 0,68% van de 1914 volwassen hersentumoren in SNUH gedurende dezelfde periode. De 48 gevallen bestonden uit 33 gevallen van kiemceltumor (69%, GCT); 6 van pineoblastoma (PB, 12,5%); 3 van pineocytoma (PC, 6,3%); 3 van anaplastisch astrocytoom (6,3%); 1 van astrocytoom; 1 van glioblastoma; en 1 van ependymoom. De mediane leeftijd was 13 jaar (range 1-59) en de man-vrouw verhouding was 3.36:1. Het meest voorkomende symptoom was een verhoogde intracraniële druk (90%), gevolgd door het syndroom van Parinaud of diplopie (50%). Patiënten met een goedaardige tumor, zoals teratoom (TE), astrocytoom, of ependymoom, ondergingen chirurgie via de occipitale transtentorale benadering (OTT) voor poging tot radicale resectie zonder adjuvante therapie, terwijl patiënten met immatuur teratoom (imTE), PC, en anaplastisch astrocytoom regionale radiotherapie (RT) ondergingen na debulking via OTT. Zeven patiënten met nongerminomateuze maligne GCT (NG-MGCT) en 3 met germinoom (GE) ondergingen alleen craniospinale bestraling, 6 met GE, een NG-MGCT, en 2 met GE+TE kregen craniospinale radiotherapie (CSRT) na debulking via OTT. Drie patiënten met GE, 4 met NG-MGCT, en 3 met PB ondergingen radiochemotherapie na debulking via OTT. Vierenveertig patiënten werden opgevolgd na behandeling. De mediane follow-up periode was 36 maanden. Alle patiënten met GE waren in leven na RT bij 36 maanden (mediaan) follow-up (range 7-70 maanden). Alle patiënten met GE+TE en TE waren in leven. Drie patiënten met PC of astrocytoom waren ook in leven met stabiele of geen aanwijzingen van ziekte. In 1 van de 3 gevallen van imTE was er een recidief. Er overleden echter 4 patiënten met NG-MGCT, die allen alleen CSRT hadden ondergaan; 2 PB-patiënten waren in leven (12, 19 maanden), 1 in een moribundaire status (36 maanden), en 2 waren overleden (6, 60 maanden). De totale gemiddelde overlevingstijd met pijnappelkliertumoren was 66 maanden en het 3-jaars overlevingspercentage was 84% met minimale complicaties na de behandeling. Geconcludeerd wordt dat pijnappelkliertumoren mannen en kinderen overheersen, en dat de meest voorkomende tumor GCT is. De meerderheid van de pijnappelkliertumoren zijn kwaadaardig. Pijnappelkliertumoren kunnen veilig en effectief worden behandeld en de chirurgische complicaties zijn meestal van voorbijgaande aard. Hun prognose is afhankelijk van de pathologie en de behandelingsmodaliteiten.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.