Interstitielle lungesygdomme

De interstitielle lungesygdomme (ILD’er) er en gruppe af sygdomme, der fører til lungeskader og i sidste ende fibrose med tab af lungernes elasticitet. De er kroniske tilstande, der er kendetegnet ved åndenød. Der findes mere end 100 beslægtede sygdomme i lungerne, der er kendt som interstitielle lungesygdomme (ILD). En anden betegnelse, der ofte anvendes for ILD’er, er “lungefibrose”.

• Klik her for flere oplysninger om lungefibrose
• Klik her for flere oplysninger om andre interstitielle lungesygdomme (andre ILD’er)
• Klik her for flere oplysninger om sarkoidose
• Klik her for flere oplysninger om kliniske forsøg til dato

Hvad er interstitielle lungesygdomme?

De interstitielle lungesygdomme (ILD’er) er en gruppe af sygdomme, der fører til lungeskader og i sidste ende fibrose med tab af lungernes elasticitet. De er kroniske tilstande, der er kendetegnet ved åndenød. Der findes mere end 100 beslægtede sygdomme i lungerne, der er kendt som interstitielle lungesygdomme (ILD). En anden betegnelse, der ofte anvendes for ILD’er, er “lungefibrose”. Idiopatisk lungefibrose (IPF) er den mest almindelige årsag til lungefibrose. Ved ILD’er bliver lungevævet fortykket, stift og arret over en længere periode. Udviklingen af arvævet kaldes fibrose. Efterhånden som lungevævet bliver arret og tykkere, mister lungerne deres evne til at overføre ilt til blodbanen. Som følge heraf får hjernen og andre organer ikke den ilt, de har brug for. Arvævsdannelsen skrider typisk fremad og gør det sværere at trække vejret.

Hvad forårsager interstitiel lungesygdom?

Årsagen til den interstitielle lungesygdom er ikke altid tydelig, men kan skyldes:

• Miljømæssige faktorer (især eksponering for visse typer støv eller andre allergener) som f.eks. i:
  – Asbestose (forårsaget af asbesteksponering, ofte mange år tidligere).
  – Hypersensitivitetspneumonitis (HP; også kaldet Extrinsic Allergic Alveolitis, EAA), som kan ses hos fugleholdere og landmænd. I nogle tilfælde kan det konstateres, at en patient har HP/ EAA, men allergenet er ukendt.
• Autoimmune (eller reumatologiske) sygdomme, hvor patientens eget immunsystem angriber deres krop, f.eks:
  – Reumatoid arthritis,
  – Polymyositis,
  – Dermatomyositis,
  – Systemisk sklerose (også kaldet sklerodermi), og
  – Systemisk lupus erythematose (SLE),
  – Wegeners granulomatose, Churg Strauss syndrom og andre vasculitider .
• Lægemiddelreaktioner, især amiodaron, nitrfurantoin og andre lægemidler, er blevet rapporteret som årsag til ILD hos en lille procentdel af de personer, der tager dem over længere tid.
• Sarkoidose er en anden årsag til ILD, som behandles i en separat folder.
• Der findes mange andre sjældnere ILD’er, men vi har behandlet de mest almindelige her. Hvis du har brug for oplysninger om de andre, kan du spørge din læge i klinikken.

I alle disse tilfælde ændrer den interstitielle inflammation lungens evne til at fungere normalt. Typisk opstår der først en let ardannelse i lungevævet, men i løbet af måneder og år erstattes det normale lungevæv af mere kraftigt arret lungevæv, hvilket gør det vanskeligt at trække vejret og levere den nødvendige ilt til kroppen.

ILD påvirker hver person forskelligt, og sygdommene udvikler sig i varierende tempo. For nogle sker arvævsdannelsen hurtigt, mens den hos andre sker over en længere periode. Symptomerne varierer også fra moderate til alvorlige og kan forblive de samme i et stykke tid.

Hvad er symptomerne på ILD?

Symptomer på ILD udvikler sig normalt gradvist og bemærkes måske ikke, før sygdommen er veletableret. Fordi sygdommen kan udvikle sig senere i livet, er en almindelig antagelse, at åndenød bare er en del af den midaldrende alder. Hvis du føler dig åndeløs, bør du opsøge din læge. Symptomerne kan omfatte:

• Tør hoste (kan være kronisk tør, hakkende hoste).
• Åndenød, især under eller efter fysisk aktivitet.
• Langvarig træthed.
• Vægttab.
• Bulbelagtig udvikling af fingerspidserne og neglene (en tilstand kaldet clubbing).

Ofte foretager vi særlige undersøgelser for at se efter ILD hos patienter, der kommer på hospitalet af andre årsager. For eksempel foretager vi rutinemæssigt lungefunktionstest på vores patienter med underliggende reumatologiske sygdomme, så vi kan opspore lungesygdomme tidligt og behandle dem.

Sommetider er lungesygdomme det første tegn på en underliggende reumatologisk sygdom og kan opstå mange år før patienten udvikler ledsmerter eller andre træk ved disse sygdomme. Derfor spørger vi altid, når nogen først kommer til klinikken med lungefibrose, om deres led, tørre øjne, tør mund og kolde fingre, da det er tegn på, at der er mere på færde end blot lungesygdom. Vi foretager også blodprøver for at se efter tegn på reumatologiske sygdomme. Vi spørger også om fritidsinteresser, job, kæledyr og eksponering for visse lægemidler eller giftstoffer (f.eks. asbest).

Hvordan diagnosticeres ILD?

Diagnosticering af ILD kan være vanskelig. Symptomerne ligner symptomerne på andre sygdomme som f.eks. astma, kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) og kongestivt hjertesvigt. Desuden kan ILD eksistere sideløbende med disse sygdomme.

For at bekræfte diagnosen ILD og fastslå årsagen skal lægerne tage sig tid til at undersøge og udelukke andre mulige diagnoser.

Bekræftelse af diagnosen kan involvere en eller flere af følgende tests:

• Blodprøver, herunder test af autoantistoffer og antistoffer mod almindelige allergener.
• Lungefunktionstest for at måle vejrtrækningskapaciteten.
• Røntgen og CT (“CAT”) scanning af brystet for at identificere arvævsmønsteret i dine lunger.
• Lungecelleprøve ved at føre et lille fleksibelt teleskop (et bronkoskop) ned i åndedrætsrørene for at undersøge cellerne og kigge efter tegn på betændelse.
• Lungebiopsi.

Sommetider kan lægen under undersøgelse af lungerne med et stetoskop høre knitrende lyde i brystet. Disse knitren har en meget karakteristisk lyd.

Lungefunktionstesten kan vise en reduktion i lungernes volumen, og overførselsfaktoren (eller diffusionskapaciteten) er et mål for lungernes evne til at udveksle gasser (ilt og kuldioxid) ind og ud af blodstrømmen.

Røntgenbilledet af brystet kan være unormalt eller ej, men en CT-scanning med høj opløsning vil ofte vise abnormiteter. CT-scanningen kan vise ikke-specifik interstitiel pneumonitis (NSIP) eller den mere klassiske sædvanlige interstitielle pnuemonitis (UIP). UIP på CT-scanning af lungen viser sig som en ardannelse i lungerne med små bobler, der har et karakteristisk udseende kaldet “honeycomb”.

Hvis din scanning viser UIP, alle blodprøver er normale, og der ikke er fundet nogen årsag til honeycomb-mønsteret (UIP) på CT-scanningen, vil lægen stille diagnosen IPF (se afsnittet om IPF).

Hvis din scanning viser NSIP, gør det IPF mindre sandsynligt, og lægen vil lede endnu mere efter en underliggende årsag til din lungefibrose og vil måske foreslå en lungebiopsi. Biopsiprøven undersøges mikroskopisk af en patolog for at bekræfte tilstedeværelsen af fibrose. Dette kan enten vise, at patienten har IPF, selv om CT-scanningen ikke var klassisk, eller at der ikke er tale om IPF, og at der må være en anden årsag til fibrosen.

På UCLH udfører vi kun et lille antal lungebiopsier og kun i de tilfælde, hvor det virkelig vil gøre en forskel for patientens behandling at være mere sikker på diagnosen.

Kan ILD behandles eller forebygges?

Hvis lungefibrose/ILD skyldes eksponering for et lægemiddel eller et allergen (f.eks. fuglefjer), vil lægerne foreslå, at du stopper med lægemidlet eller undgår allergenet, hvis det er muligt. Nogle gange vil vi bruge en prøveperiode med stop af et lægemiddel, hvis vi ikke er 100 % sikre på, at det pågældende lægemiddel eller allergen er ansvarlig.

Nogle typer lungefibrose/ILD kan reagere på kortikosteroider og anden medicin, der undertrykker kroppens immunsystem ved at nedsætte de processer, der fører til fibrose. Målet er at mindske lungeinflammation og efterfølgende ardannelse.

Bivirkningerne af behandlingerne kan være alvorlige, og en lungespecialist er nødvendig for at afgøre, hvilken behandling der er hensigtsmæssig.

Vi vil ofte ordinere N-acetylcystein, som er en meget sikker tablet, der forhindrer yderligere skade på lungerne. Dette kan købes i helsekostbutikker, selv om vi håber at få det på UCLH-apoteket i midten eller slutningen af 2011.

Lungefibrose forårsager nedsat iltindhold i blodet, hvilket kan føre til en tilstand kendt som pulmonal hypertension, og patienter med lungefibrose behandles ofte med supplerende ilt for at forebygge hjertesvigt. Patienter med lungefibrose får årlige ekkokardiogrammer for at sikre, at de ikke udvikler pulmonal hypertension

Ud over medicinen er der også ikke-medikamentelle metoder til rådighed, som kan hjælpe med at håndtere ILDs symptomer. Lungerehabilitering, ofte kombineret med iltbehandling, kan hjælpe med at forbedre evnen til at fungere uden alvorlig åndenød.

Lungerehabilitering omfatter ernæringsrådgivning, motion og åndedrætsteknikker, mens iltbehandling giver dig mulighed for at fortsætte med at være så aktiv som muligt.

Liv med ILD

Samtal venligst med din læge, før du foretager ændringer i din livsstil.

• Rygestop for at hjælpe med at øge iltniveauet i dit blod og sænke blodtrykket og hjertefrekvensen.
• spis mindre mættet fedt og mere frugt og grøntsager.
• Træning for at hjælpe med at holde din krop i gang så effektivt som muligt.
• Tabe overvægt for at hjælpe med at forbedre din vejrtrækningskapacitet.
• Undgå situationer, hvor du kan få infektioner fra andre.
• Undgå overdrevne forurenende stoffer og støv.
• Forsøg at forblive mentalt aktiv.
• Søg følelsesmæssig støtte gennem familie, venner, sundhedsplejersker og støttegrupper.
• Du må ikke overanstrenge dig selv, og sørg for at få nok hvile.
• Sørg for, at dine vaccinationer er opdaterede.
• Du kan blive bedt om at tage calcium og D-vitamin for at beskytte dine knogler, hvis du er på langvarige steroider.

Løbende forskning på UCL Respiratory

Vores fantastiske forskningshold på Centre for Inflammation and Tissue Repair (CITR) på UCL, har til formål at finde bedre måder at diagnosticere, behandle og i sidste ende finde en kur mod lungefibrose.Forsøget er både klinisk, med inddragelse af patienter, og laboratoriebaseret.

Klik her for at få flere oplysninger om Breathing Matters kliniske forsøg inden for ILD

Den aktuelle forskning, vi er involveret i, omfatter:

• Undersøgelse af matrixregulering ved kronisk lungesygdom: Kroniske luftvejssygdomme er kendetegnet ved arvævsdannelse eller fibrose i lungerne. Dette arbejde undersøger udviklingen af arvæv i så forskellige sygdomme som lungefibrose, astma og tuberkulose. Ved at forstå de mekanismer, der ligger til grund for arvævsdannelsesprocessen, kan vi bidrage til at udvikle lægemidler til at bekæmpe den.
• Autoantistoffer og lungefibrose: Undersøgelse af den rolle, som autoantistoffer (antistoffer, som kroppen danner mod sine egne organer) spiller i forbindelse med lungefibrose. Vi udvikler især metoder til at lede efter auto-antistoffer, der angriber patienternes egne blodkar, hos patienter med interstitielle lungesygdomme, herunder IPF og ILD i forbindelse med reumatoid arthritis.
• Molekylær billeddannelsesundersøgelser til undersøgelse af mekanismer, prognose og respons på terapi ved interstitiel lungesygdom: Undersøgelse af særlige scanningers, såkaldte PET-scanninger, evne til at belyse aktive områder af lungefibrose for at hjælpe os med at træffe beslutning om behandlingsforløb.
• Lungefibrose og aktivering af leukocytter: Vi har vist, at hvide blodlegemer aktiveres i lungerne hos patienter med lungefibrose, og vi er ved at gennemføre undersøgelser for at finde ud af, hvad der forårsager denne aktivering, og om den kan vendes. Vi undersøger især virkningen af lav iltkoncentration af ilt på aktivering af hvide blodlegemer i IPF og andre sygdomme.
• Luftvejsepitelprojekt: Vi er i stand til at se på interaktionen mellem hvide blodlegemer og lungeepitelet og sammenligne de hvide blodlegemer fra patienter med lungefibrose med dem fra kontrolpatienter uden lungesygdom.
• Trombocytter og lungefibrose: Vi undersøger trombocytternes rolle i IPF og andre ILD’er. Vi har undersøgelser, der undersøger, om blodpladerne ophobes i lungerne hos patienter med lungefibrose, og om blodpladerne er unormalt “klæbrige” hos disse patienter
• The Lung-COOL Trial: CryOextractiOn of Lung tissue for diagnosis of interstitial lung disease: Udvikling og definition af den rolle, som minimalt invasiv bronchoskopisk kryoskopisk lungebiopsi spiller i den diagnostiske vej i forbindelse med idiopatisk interstitiel lungesygdom.
• INHALE-undersøgelsen: Undersøgelse af, om nye lægemidler mod IPF kan tilføres direkte til lungerne via inhalation og dermed undgå giftige bivirkninger.