DISKUSSION
Førre undersøgelser har vist, at læsioner i tårebrok kan skyldes betændelse,2-4) neoplasmer eller pseudoneoplasmer,2-4) og cyster.4, 5) Bilateral inflammation i karunkel kan også være et forstadie til systemiske sygdomme som f.eks. thyreoidea oftalmopati.6)
I vores tilfælde viste histopatologien bilateral hyperplasi og inflammation i lacrimal karunkel, selv om den interorbitale histologi var lidt anderledes. Talgkirtelhyperplasi og dilatation af talgkanalerne var mere tydelig på højre øje. Den periduktale inflammation og ødemet var ens i begge øjne, men en inficeret retentionscyste blev kun set i venstre øje.
Disse fund tydede på, at de inflammatoriske læsioner sandsynligvis var forårsaget af systemiske mekanismer med MPO-ANCA-antistoffer som den mest sandsynlige mistænkte. Ellers kan en samtidig bilateral infektion eller kanalobstruktion på grund af hyperplasi af talgkirtlen, som kan være forårsaget af den systemiske brug af steroider8-10) , være årsagen til inflammationen.
AnCA-antistoffer kan forårsage granulomatøs inflammation og vaskulær destruktion. En af de mere almindelige former for sygdommen er kendt som granulomatose med polyangiitis (GPA), traditionelt kaldet Wegeners granulomatose, som vides at være relateret til PR3-ANCA.
I dette tilfælde var den påviste ANCA en MPO-ANCA, og lungebiopsien viste ikke nogen sammenhæng med GPA. Begge ANCA’er kan dog være forbundet med okulære forandringer. Flere forfattere har rapporteret om MPO-ANCA-associerede okulære symptomer; f.eks. scleritis, uveitis, perifer keratitis,11) iskæmisk optisk neuropati,12) orbital pseudotumor,13) og choroidal tumor.14) Masuda et al.14) rapporterede, at biopsiprøven af choroidal tumor viste nekrotiserende vaskulitis og granulomatøs inflammation. MPO-ANCA kunne således forårsage GPA-lignende granulomatøse forandringer. Harper15) rapporterede, at 43 % af de patienter, der blev diagnosticeret med ANCA-positiv vaskulitis, senere havde okulære involveringer som det første kliniske tegn. Ifølge rapporten var 64 % af deres patientgruppe, der kun havde okulære symptomer ved første besøg, cANCA-positive og 36 % pANCA-positive.
Det er også kendt, at der findes begrænsede og lokaliserede former af GPA.16) I samme rapport af Harper15) siger de, at diagnosen ANCA-relaterede okulære tegn kunne stilles, hvis vævet havde mere end tre af følgende patologiske fund, selv uden ANCA-positivitet; granulomatøs inflammation, kollagennekrose, plasmaceller, vaskulitis, eosinofile, neutrofile og kernestøv.
Med hensyn til GPA-diagnosen rapporterede Kalina et al.17), at der var markante forskelle mellem orbitalbiopsi og nasalbiopsi af samme GPA-tilfælde, idet de nasale biopsier viste mere omfattende inflammation, vaskulitis og nekrose end orbitalprøverne. Således kan tilstedeværelsen af selv mild inflammation i en orbital biopsi ikke udelukke en ANCA-relateret okulær læsion, når de serologiske ANCA-testresultater er positive. Selv om vi ikke fandt positive beviser for angiitis, kunne vi ikke helt udelukke tanken om, at læsionerne hos vores patient var ANCA-associerede.
I dette tilfælde blev interstitiel pneumoni ikke diagnosticeret med GPA, og hans laboratoriedata afslørede ikke PR3-ANCA, og vi fandt ikke positive beviser for nogen af disse, men vi betragtede dog inflammation som følge af ANCA på grund af ovennævnte årsager. De ANCA-specifikke fund kunne muligvis forsvinde efter brug af steroider.
Cysten i venstre øje indeholdt svovlgranulat, hvilket indikerede, at betændelsen omkring cysten kan være forårsaget af en infektion, muligvis sekundært til brugen af immunosuppressivt middel. Talgkirtelhyperplasi kan have været forårsaget af brugen af kortikosteroider, fordi det er blevet rapporteret, at kortikosteroider reducerer androgensekretionen, og dette øger proliferationen af cellerne i talgkirtlerne.8-10) Talgkirtelhyperplasi og obstruktion af kanalerne kunne imidlertid ikke være den eneste forklaring på inflammationen omkring kanalerne og de hævede karunkel. Vi kan således ikke entydigt fastslå, at de hævede karunkler var forårsaget af brugen af steroider.
Sammenfattende kan det konkluderes, at læsionerne på karunklerne sandsynligvis var forårsaget af inflammation i forbindelse med serologisk pANCA-positivitet. Ved at anerkende dette symptom som en af de ANCA-associerede tilstande, og hvis den orbitale læsion behandles, når tilstanden er begrænset, vil vi kunne forhindre, at denne lokale sygdom udvikler sig til en dødelig systemisk tilstand.