DISCUSIÓN
Estudios anteriores han demostrado que las lesiones de la carúncula lagrimal pueden deberse a inflamaciones,2-4) neoplasias o pseudoneoplasias,2-4) y quistes4, 5) La inflamación bilateral de las carúnculas también puede ser un signo antecedente de enfermedades sistémicas como la oftalmopatía tiroidea.6)
En nuestro caso, la histopatología mostró hiperplasia e inflamación bilateral de la carúncula lagrimal aunque la histología interorbitaria era ligeramente diferente. La hiperplasia de las glándulas sebáceas y la dilatación de los conductos sebáceos eran más evidentes en el ojo derecho. La inflamación y el edema periductal eran similares en ambos ojos, sin embargo, sólo se observó un quiste de retención infectado en el ojo izquierdo.
Estos hallazgos sugieren que las lesiones inflamatorias fueron probablemente causadas por mecanismos sistémicos con los anticuerpos MPO-ANCA como el sospechoso más probable. De lo contrario, la infección bilateral simultánea o la obstrucción ductal debida a la hiperplasia de la glándula sebácea que podría haber sido causada por el uso sistémico de esteroides8-10) podría ser la razón de la inflamación.
Los anticuerpos ANCA pueden causar inflamación granulomatosa y destrucción vascular. Una de las formas más comunes de la enfermedad se conoce como granulomatosis con poliangeítis (GPA), tradicionalmente denominada granulomatosis de Wegener, que se sabe que está relacionada con los ANCA-PR3.
En este caso, el ANCA detectado fue un MPO-ANCA y la biopsia pulmonar no mostró ninguna relación con la GPA. Sin embargo, ambos ANCAs pueden estar asociados a alteraciones oculares. Múltiples autores han informado sobre síntomas oculares asociados a MPO-ANCA; por ejemplo, escleritis, uveítis, queratitis periférica,11) neuropatía óptica isquémica,12) pseudotumor orbitario,13) y tumor coroideo.14) Masuda et al.14) informaron de que la muestra de biopsia del tumor coroideo mostraba vasculitis necrotizante e inflamación granulomatosa. Por lo tanto, la MPO-ANCA podría causar cambios granulomatosos similares a los de la GPA. Harper15) informó de que el 43% de los pacientes a los que se diagnosticó vasculitis ANCA-positiva presentaron posteriormente afectación ocular como primer signo clínico. Según el informe, entre su grupo de pacientes que sólo tenían síntomas oculares en la primera visita, el 64% eran cANCA positivos y el 36% eran pANCA positivos.
También se sabe que hay formas limitadas y localizadas de GPA.16) En el mismo informe de Harper,15) dicen que el diagnóstico de signos oculares relacionados con ANCA podría hacerse si el tejido tuviera más de tres de los siguientes hallazgos patológicos incluso sin positividad para ANCA; inflamación granulomatosa, necrosis del colágeno, células plasmáticas, vasculitis, eosinófilos, neutrófilos y polvo nuclear.
En cuanto al diagnóstico de la GPA, Kalina et al. informaron17) de que había marcadas diferencias entre la biopsia orbital y la biopsia nasal del mismo caso de GPA, mostrando las biopsias nasales una inflamación, vasculitis y necrosis más extensas que las muestras orbitales. Por lo tanto, la presencia de una inflamación incluso leve en una biopsia orbital no puede excluir una lesión ocular relacionada con ANCA cuando los resultados de las pruebas serológicas de ANCA son positivos. Aunque no encontramos pruebas positivas de angiitis, no pudimos eliminar por completo la idea de que las lesiones de nuestro paciente estuvieran asociadas a ANCA.
En este caso, no se diagnosticó neumonía intersticial con GPA, y sus datos de laboratorio no revelaron PR3-ANCA, y no encontramos pruebas positivas de ninguno de ellos, sin embargo, consideramos que la inflamación se debía a ANCA por las razones mencionadas anteriormente. Los hallazgos específicos de ANCA podrían resolverse tras el uso de esteroides.
El quiste del ojo izquierdo contenía gránulos de azufre que indicaban que la inflamación alrededor del quiste podría haber sido causada por una infección, posiblemente secundaria al uso del inmunosupresor. La hiperplasia de las glándulas sebáceas puede haberse debido al uso de corticosteroides, ya que se ha informado de que los corticosteroides reducen la secreción de andrógenos y esto favorece la proliferación de las células de las glándulas sebáceas.8-10) Sin embargo, la hiperplasia de las glándulas sebáceas y la obstrucción de los conductos podrían no ser la única explicación de la inflamación alrededor de los conductos y las carúnculas hinchadas. Por lo tanto, no podemos afirmar de forma concluyente que las carúnculas hinchadas fueran causadas por el uso de esteroides.
En conclusión, las lesiones en las carúnculas fueron probablemente causadas por la inflamación en asociación con la positividad serológica de pANCA. Al reconocer este síntoma como una de las afecciones asociadas a ANCA, y si se trata la lesión orbital cuando la afección está confinada, podremos evitar que esta enfermedad local progrese a una afección sistémica fatal.